Fiche de cours : Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas


Note

Fiche de cours mise à jour le 27/09/2019 à 14:44:09

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Définition

- Appartient au groupe des tumeurs kystiques du pancréas

- Identifiée sous de multiples appellations jusqu’en 1996 (TIPMP)

- Tumeurs (kystiques) les plus fréquemment rencontrées au niveau du pancréas

- Consécutive à des proliférations papillaires endocanalaires, une hypersécrétion obstructive de mucus et une dilatation canalaire rétentionnelle

- Continuum lésionnel entre hyperplasie muqueuse simple et carcinome invasif

Clinique

- Âge moyen: 60 - 70 ans

- Prédomninance féminine

- Souvent asymptomatique et de découverte fortuite

- Pancréatites aiguës récidivantes par obstruction transitoire du CPP par bouchon de mucus évacué

- Risque de dégénerescence en ADK

Biologie

Néant

Échographie

Lésions kystiques du pancréas ou dilatation homogène du CPP

TDM

TIPMP du canal principal :

- Dilatation du CPP > 3mm (corps/queue) > 4mm (tête)

- Diffuse ou segmentaire

- Parois régulières, pas de sténose

- Calcifications endocanalaires possibles

 

TIPMP des canaux secondaires :

- Lésions kystiques à paroi fine

- Réliées au CPP++

- Uni ou multi-loculée

- Présence de septa, aspect en grappe de raison

 

Signes de malignité :

- Ictère cholestatique avec lésion kystique de la tête

- CPP > 10mm

- Composante solide rehaussée dans le kyste

 

"Worrisome features":

- Kyste > 3 cm

- CPP > 5-9 mm

- Bourgeon tissulaire endokystique non rehaussé

- Changement brutal de calibre du CPP avec atrophie parenchymateuse d'amont

- Parois rehaussées

IRM

TIPMP du canal principal :

- Dilatation du CPP > 3mm (corps/queue) > 4mm (tête)

- Diffuse ou segmentaire

- Parois régulières, pas de sténose

- Calcifications endocanalaires possibles

 

TIPMP des canaux secondaires :

- Lésions kystiques à paroi fine

- Réliées au CPP++

- Uni ou multi-loculée

- Présence de septa, aspect en grappe de raison

- Utilité de la séquence de diffusion pour la détection des nodules

 

Signes de malignité :

- Ictère cholestatique avec lésion kystique de la tête

- CPP> 10mm

- Composante solide rehaussée dans le kyste

 

"Worrisome features":

- Kyste > 3cm

- CPP >5-9 mm

- Nodule mural non rehaussé

- Changement brutal de calibre du CPP avec atrophie parenchymateuse d'amont

- Parois rehaussées

CAT

- Signes de malignité : chirurgie

- "Worrisome features": écho-endoscopie et surveillance IRM

- Aucun des deux : surveillance IRM

Classification

- Du canal principal

- Des canaux secondaires

- Mixte (atteinte du CPP et des canaux secondaires)

Diagnostics Différentiels

- Pancréatite chronique

- Cystadénome séreux

- Cystadénome mucineux

- Pseudokyste

- Transformation kystique des acini