Fiche de cours : Tumeur de Nora - Prolifération ostéochondromateuse paraostéale bizarre

Continuité évolutive entre la périostite réactionnelle floride, la maladie de Nora et l'exostose en tourelle.
Lésion pseudotumorale rare, sans prédominance de sexe.

Lésion osseuse rare qui siège le plus souvent sur les phalanges proximales ou intermédiaires, les métacarpiens et les métatarsiens

Tuméfaction indolore évoluant depuis quelques mois ou années.
Douleur ou érythème cutané possibles en rapport avec l'effet de masse ou avec des problèmes mécaniques.
Antécédent traumatique dans 40% des cas.

L'atteinte des mains est 4 fois plus fréquente que celle des pieds.
Atteinte encore plus rare de l'humérus ou de la clavicule.
Pic de fréquence entre 20 et 40 ans.
Sex ratio=1
5 à 30mm.

Lésion partiellement ossifiée uni ou polylobée, sessile ou pédiculée, bilen délimitée se développant à partir de la corticale osseuse, sans modification de l'os spongieux, de topographie évocatrice.

Non contributive. 

Lésion bien limitée partiellement calcifiée/ossifié, de topographie évocatrice.
Pas d'infiltration pathologique des parties molles.
Possible scalopping de la corticale adjacente.
Continuité corticale mais pas spongieuse, ce qui différencie cette lésion de l'ostéochondrome.

Pas de signal spécifique en IRM.
Différenciation des portions osseuses et cartilagineuses.
Prise de contraste après injection de gadolinium, avec un œdème intramédullaire, pouvant faire évoquer à tort un processus évolutif malin.

Exérèse chirurgicale si symptomatique.
Récidive possible après chirurgie (50% dans les 2 ans). 

Exostose sous unguéale.
Ostéochondrome.
Chondrosarcome.