Fiche de cours : Tumeur à cellules géantes - Tumeur à myéloplaxes


Note

Fiche de cours mise à jour le 28/09/2019 à 10:39:59

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Définition

Tumeur osseuse primitive bénigne localement agressive, avec une tendance à la récidive locale, de siège le plus souvent épiphysaire, richement vascularisée, constituée d’un double contingent cellulaire : cellules géantes et éléments mononucléés.

Clinique

80% des cas surviennent entre 20 et 50 ans, avec une prédominance entre 20 et 30 ans, 99% après la fermeture des cartilages de croissance.

Clinique non spécifique.
Douleurs, tuméfaction, limitation des amplitudes articulaires.
Parfois, épanchement articulaire ou fracture pathologique.
Possible compression nerveuse en cas de localisation rachidienne.
Possible découverte fortuite.
Métastases pulmonaires rares (1-2 % des cas).

Radiographie

Typiquement : lésion mono-ostotique purement lytique, excentrée, bien limitée, sans matrice intralésionnelle ni sclérose périphérique, s’étendant à l’os sous-chondral .

Parfois :
- Sclérose périphérique (1-2% en RX , voire 20 % en TDM)
- Lyse géographique avec large zone de transition (10-20%)
- Remodelage expansif de l’os sain adjacent à la tumeur (47-60%)
- Atteinte corticale (33-50%)
- Masse des parties molles (33-44 %)
- Réaction périostée (10-30%) pfs due à une fracture
pathologique.
- Au niveau des petits os : Topographie plus centrale qu'excentrée.

TDM

Sans injection.
Inutile dans les formes typiques.
Ostéolyse à contenu tissulaire (isodense aux muscles), avec cloisons de refend.
Rechercher :
- l'absence de matrice osseuse intra tumorale,
- la corticale (amincissement, soufflure, rupture corticale),
- +/- réaction périostée ou remodelage osseux expansif,
- +/- zones de nécrose tissulaire,
- extension extraosseuse (33-44 %),
- +/- niveaux liquide-liquide.

IRM

Indications : Suspicion de malignité, Bilan d'extension locorégional, avant biopsie.

Signal intermédiaire en T1 et souvent hétérogène en T2.
L'hyposignal T2, inconstant, est très évocateur du diagnostic.
Souvent hypersignal T2 FatSat ou STIR.
Sclérose périlésionnelle ou capsule --> Liseré périphérique hypoT1 et hypoT2.

Après injection : réhaussement des portions tissulaires
Recherche de l’extension dans les parties molles adjacentes (le
plus souvent à la portion métaphysaire)
Etude des rapports de la tumeur avec les vaisseaux adjacents.
Forte propension à franchir les interlignes articulaires (Sacro-iliaques, espaces inter somatiques).

Médecine nucléaire

Hyperfixation plus marquée au centre de la lésion.
Hyperhémie de l'autre coté de l'interligne articulaire (62%).

CAT

Traitement chirurgical.
- curetage-comblement : lésions peu évolutives, sans extension
articulaire, n’ayant pas été opérées préalablement. Comblement par autogreffe, allogreffe osseuse ou ciment.

ou

- résection chirurgicale : lésion agressive, avec extension dans les parties molles ou en cas de récidive.

Formes non opérables : Radiothérapie (peut induire des transformations malignes)
Forme sacrée : Embolisation artérielle parfois indiquée.

Classification

Formes multiples (0,5-5%) :
- rarement associées à un Paget,
- éliminer des tumeurs brunes dans un contexte d’hyperparathyroïdie,
- peuvent être synchrones ou métachrones.

Formes malignes :
- transformation sarcomateuse < 5% au cours des cinq premières années,
- rupture corticale,
- masse des parties molles

Métastases pulmonaires de TCG bénignes possibles.

Diagnostics Différentiels

Tumeur brune

Chondroblastome

Chondrosarcome à cellules claires

Kyste osseux anévrismal

Ostéosarcome télangiectasique

Plasmocytome

Hémangiome agressif

Chordome sacré