Fiche de cours : Tératome sacrococcygien


Note

Fiche de cours mise à jour le 23/04/2019 à 09:57:19

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Définition

Tumeur néonatale bénigne la plus fréquente : 1/30000

Sexe féminin pédominant

 

Embryologie :

Le TSC se développe à partie de la masse cellulaire caudale qui n'a pas régressé.

La masse cellulaire caudale a un potentiel de différentiation multiple qui explique l'hétérogénité des tissus en son sein (os, dent, cheveux, nerfs...)

 

Malformations associées:

- 5 à 26% des cas

- principalement ano-rectales et génitales

 

 

 

Clinique

Classification de Altman :

Type I : développement principalement externe, composante pré-sacrée minime

Type II : prolongement endo-pelvien plus important

Type III : développement interne avec prolongement intra abdominale

Type IV : interne pur

 

Composante externe :

- masse sacro-coccygienne

- déformation fessière et du périnée

Composante externe: compression:

- digestive : constipation, occlusion

- urinaire : dysurie, rétention aigue d'urine

- envahissement rachidien : parésie des membres inférieurs

Échographie

Meilleure quantification vasculaire tumorale

TDM

A éviter, irradiant

IRM

Meilleure résolution en contraste

Grand champ d'exploration

Interêt pour étudier la composante interne

CAT

En prénatale, recherche de signes de décompensation cardique foetale :

- hydramnios

- anasarque

 

Ablation chirurgicale complète avant l'âge de 6 mois

Thérapeuthiques in utéro en cours d'évaluation (coagulation du/des pédicules vasculaires)