Fiche de cours : Tératome sacrococcygien
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Tumeur néonatale bénigne la plus fréquente : 1/30000
Sexe féminin pédominant
Embryologie :
Le TSC se développe à partie de la masse cellulaire caudale qui n'a pas régressé.
La masse cellulaire caudale a un potentiel de différentiation multiple qui explique l'hétérogénité des tissus en son sein (os, dent, cheveux, nerfs...)
Malformations associées:
- 5 à 26% des cas
- principalement ano-rectales et génitales
Clinique
Classification de Altman :
Type I : développement principalement externe, composante pré-sacrée minime
Type II : prolongement endo-pelvien plus important
Type III : développement interne avec prolongement intra abdominale
Type IV : interne pur
Composante externe :
- masse sacro-coccygienne
- déformation fessière et du périnée
Composante externe: compression:
- digestive : constipation, occlusion
- urinaire : dysurie, rétention aigue d'urine
- envahissement rachidien : parésie des membres inférieurs
Echographie
Meilleure quantification vasculaire tumorale
TDM
A éviter, irradiant
IRM
Meilleure résolution en contraste
Grand champ d'exploration
Interêt pour étudier la composante interne
CAT
En prénatale, recherche de signes de décompensation cardique foetale :
- hydramnios
- anasarque
Ablation chirurgicale complète avant l'âge de 6 mois
Thérapeuthiques in utéro en cours d'évaluation (coagulation du/des pédicules vasculaires)