Fiche de cours : Syndrome SAPHO


Note

Fiche de cours mise à jour le 15/06/2020 à 11:44:59

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Définition

Synovite Acné Pustulose Hyperostose Ostéite

Critères diagnostiques :

Critère majeur :
- présence d'une ostéomyélite multifocale aseptique (OMFA) ou à propionibactérium acnes


Critères mineurs :

- Ostéo-articulaires :

      Arthrite aiguë ou chronique

      Ostéite aspetique (mono ou polyostotique)

- Cutanés :

    Pustulose palmo-plantaire ou psoriasis pustuleux (plutôt chez les femmes)

  Acnée fulminans ou conglobata (plutôt chez l'homme)

     Hydrosadénite

--> Diagnostic si un critère majeur ou 2 critères mineurs

Clinique

Atteintes :

  • Ostéoarticulaires :
    • articulaire principalement (région sternocostoclaviculaire, rachis, bassin)
    • arthrites périphériques
    • enthésites périphériques
  • Cutanées :
    • Pustulose palmo-plantaire
    • Acné
    • Psoriasis
  • Digestives: 
    • maladie de Crohn
    • rectocolite hémorragique

 

Signes généraux possibles mais rares : fièvre, perte de poids, léthargie

 

De manière anecdotique : amylose rénale, ostéosarcome

Biologie

Il peut exister un syndrome inflammatoire biologique : élévation de la VS et de la CRP mais la NFS est habituellement normale

Radiographie

  • Région sternocostoclaviculaire :
    • Ostéite (ostéocondensation)
    • Hyperostose (hypertrophie osseuse, ossifications ligamentaires costoclaviculaires)
    • Erosions (sternoclaviculaires, manubriosternales)
    • Ankylose (sternocostale)
    • Tuméfaction des parties molles (possible syndrome de la traversée cervico-thoraco-brachiale)
  • Rachis :
    • Spondylite (ostéocondensation des coins ou des corps vertébraux)
    • Ossifications paravertébrales (parasyndesmophytes)
    • Atteinte spondylodiscale (uni ou pluriétagée)
  • Bassin :
    • Ostéite (ostéocondensation en plages)
    • Enthésopathies ossifiantes
    • Sacro-iliite (unilatérale)

TDM

Rhumatisme inflammatoire hyperostosant

Atteinte sterno-costo-claviculaire :

- la plus fréquente et la plus évocatrice

- érosions

- ostéite : condensation osseuse fibrillaire + travées épaissies

- ossification du ligament sterno-claviculaire

- appositions périostées

- tuméfaction des parties molles --> parfois importante ++ (diagnostic différentiel avec une étiologie infectieuse)

- ankylose

Atteinte vertébrale : présente chez 30 à 50 % des patients, elle est isolée dans 10 % des cas. Elle touche les segments lombaire (54 % des cas), thoracique (33 %), cervical (12 %) et est souvent d’emblée multifocale.

- enthésite avec érosion (partie périphérique du ligament longitudinal antérieur et à l'insertion des fibres de Sharpey) et hyperostose (syndesmophytes)

- spondylite : condensation des corps vertébraux pouvant aller jusqu'à un aspect de vertèbre ivoire

- atteinte des parties molles

Atteinte du bassin :

- sacro ilite unilatérale ++ avec condensation osseuse étendue sur le versant iliaque

- peu d'érosion

Atteinte temporo-mandibulaire : évocatrice ++

- ostéite unilatérale

Les autres atteintes articulaires sont possibles mais moins spécifiques.

IRM

Idem TDM avec en plus :

- un  oedème médullaire en hypersignal T2 DP FS dans le cadre des osteites

- remplacement graisseux et hyper T1 et hyper T2 DP FS des lésions de spondylites anciennes

CAT

AINS en première intention : soulagent la douleur et luttent contre l'inflammation

Autres thérapeutiques : biphosphonates injectables (atteintes axiales) et membres de la famille des anti-TNFa (atteintes périphériques)

Diagnostics Différentiels

- Arthrite septique

- Autres rhumatismes inflammatoires