Fiche de cours : Syndrome SAPHO
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Synovite Acné Pustulose Hyperostose Ostéite
Critères diagnostiques :
Critère majeur :
- présence d'une ostéomyélite multifocale aseptique (OMFA) ou à propionibactérium acnes
Critères mineurs :
- Ostéo-articulaires :
Arthrite aiguë ou chronique
Ostéite aspetique (mono ou polyostotique)
- Cutanés :
Pustulose palmo-plantaire ou psoriasis pustuleux (plutôt chez les femmes)
Acnée fulminans ou conglobata (plutôt chez l'homme)
Hydrosadénite
--> Diagnostic si un critère majeur ou 2 critères mineurs
Clinique
Atteintes :
- Ostéoarticulaires :
- articulaire principalement (région sternocostoclaviculaire, rachis, bassin)
- arthrites périphériques
- enthésites périphériques
- Cutanées :
- Pustulose palmo-plantaire
- Acné
- Psoriasis
- Digestives:
- maladie de Crohn
- rectocolite hémorragique
Signes généraux possibles mais rares : fièvre, perte de poids, léthargie
De manière anecdotique : amylose rénale, ostéosarcome
Biologie
Il peut exister un syndrome inflammatoire biologique : élévation de la VS et de la CRP mais la NFS est habituellement normale
Radiographie
- Région sternocostoclaviculaire :
- Ostéite (ostéocondensation)
- Hyperostose (hypertrophie osseuse, ossifications ligamentaires costoclaviculaires)
- Erosions (sternoclaviculaires, manubriosternales)
- Ankylose (sternocostale)
- Tuméfaction des parties molles (possible syndrome de la traversée cervico-thoraco-brachiale)
- Rachis :
- Spondylite (ostéocondensation des coins ou des corps vertébraux)
- Ossifications paravertébrales (parasyndesmophytes)
- Atteinte spondylodiscale (uni ou pluriétagée)
- Bassin :
- Ostéite (ostéocondensation en plages)
- Enthésopathies ossifiantes
- Sacro-iliite (unilatérale)
TDM
Rhumatisme inflammatoire hyperostosant
Atteinte sterno-costo-claviculaire :
- la plus fréquente et la plus évocatrice
- érosions
- ostéite : condensation osseuse fibrillaire + travées épaissies
- ossification du ligament sterno-claviculaire
- appositions périostées
- tuméfaction des parties molles --> parfois importante ++ (diagnostic différentiel avec une étiologie infectieuse)
- ankylose
Atteinte vertébrale : présente chez 30 à 50 % des patients, elle est isolée dans 10 % des cas. Elle touche les segments lombaire (54 % des cas), thoracique (33 %), cervical (12 %) et est souvent d’emblée multifocale.
- enthésite avec érosion (partie périphérique du ligament longitudinal antérieur et à l'insertion des fibres de Sharpey) et hyperostose (syndesmophytes)
- spondylite : condensation des corps vertébraux pouvant aller jusqu'à un aspect de vertèbre ivoire
- atteinte des parties molles
Atteinte du bassin :
- sacro ilite unilatérale ++ avec condensation osseuse étendue sur le versant iliaque
- peu d'érosion
Atteinte temporo-mandibulaire : évocatrice ++
- ostéite unilatérale
Les autres atteintes articulaires sont possibles mais moins spécifiques.
IRM
Idem TDM avec en plus :
- un oedème médullaire en hypersignal T2 DP FS dans le cadre des osteites
- remplacement graisseux et hyper T1 et hyper T2 DP FS des lésions de spondylites anciennes
CAT
AINS en première intention : soulagent la douleur et luttent contre l'inflammation
Autres thérapeutiques : biphosphonates injectables (atteintes axiales) et membres de la famille des anti-TNFa (atteintes périphériques)
Différentiels
- Arthrite septique
- Autres rhumatismes inflammatoires