Fiche de cours : Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible


Mise à jour le 26/02/2016 à 13:45

Note

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Définition

Association d'une céphalée ictale et d'une irrégularité des artères intra-crâniennes = réversible en 1 à 3 mois.

Egalement connu sous d'autres noms :
- vascularite cérébrale bénigne,
- angiopathie aigue réversible,
- angiopathie du post partum,
- syndrome de Call Fleming,
- Pseudovascularite du système nerveux central.

Clinique

Terrain : Femme > homme
Age moyen : 45 ans.

Céphalée :
- en coup de tonnerre
- intensité majeure et d'emblée maximale
- répétition des crises douloureuses.

Déficit neurologique et épilepsie en cas de complication du syndrome de vasoconstriction réversible : Hématome intra-parenchymateux, AIT, infarctus.

Biologie

Sans anomalie.

Ponction lombaire :
- normale dans 50%
- discrètes anomalies : hypercellularité modérée, protéinorachie reste < 1g

TDM

TDM cérébral le plus souvent normal.

Dans 30% des cas, complications :
- Hémorragie sou-arachnoïdienne (20%),
- Hématome intra-parenchymateux (5 à 10%)
- Infarctus (5%)

IRM

- Etude du parenchyme à la recherche des complications.
- Irrégularité de calibre des artères intra-crâniennes avec alternance sténoses et dilatations.

Interventionnel vasculaire

Irrégularité de calibre des artères intra-crâniennes avec alternance de sténoses et dilatations si IRM non contributive.

CAT

Traitement médical symptomatique.
Pronostic le plus souvent bon, des séquelles sont possibles en cas de complications.
Souvent résolutif en quelques mois.