Fiche de cours : Syndrome de persistance des canaux de Müller


Note

Fiche de cours mise à jour le 03/10/2018 à 14:54:26

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Définition

Forme rare de pseudohermaphrodisme masculin interne.

Présence chez un individu d’un utérus, des trompes et de la partie supérieure du vagin, avec par ailleurs des organes génitaux externes de type masculins, le caryotype est habituellement 46 XY.

Normalement, à partir de la huitième semaine de la gestation, l’AMH sécrétée par les cellules de sertoli du fœtus mâle entraîne la régression des structures mullériennes. Seuls persistent l’hydatide de Morgani, l’utricule prostatique équivalent rudimentaire du vagin et du col utérin ainsi que le veru montanum représentant l’hymen. Il est la conséquence d’un déficit en AMH ou d’une résistance tissulaire périphérique à son action due à une anomalie des récepteurs.

 

Clinique

Diagnostic souvent fortui au cours d’une intervention chirurgicale pour cryptorchidie ou cure d’hernie.

La découverte devant une tumeur testiculaire est exceptionnelle.

Biologie

Caryotype : confirme la masculinité 46 XY,

Dosage de l’AMH et de l’œstradiol plasmatique avec test LH-RH .

TDM

Présence d’un utérus, des trompes et de la partie supérieure du vagin, avec par ailleurs des organes génitaux externes de type masculins.

IRM

Idem scanner.

CAT

Le traitement chirurgical est difficile. Il faut obtenir au moins un abaissement scrotal unilatéral, pour l’autre testicule deux options sont possibles  :
  • extériorisation en position prépubienne ou inguinale haute ;
  • abaissement scrotal au pris d’une vasectomie de nécessité.
L’utérus doit être conservé au moins partiellement. De ce fait, seules sont autorisées la salpingectomie proximale et l’hystérectomie fundique.

Classification

Trois groupes :

  • groupe A : les deux testicules sont en intra-abdominale (Type féminin) ;
  • groupe B : un testicule est en position inguinale ou scrotale, l’autre étant en position intra-abdominale (Type masculin) ;
  • groupe C : les deux testicules et les trompes se trouvent dans le même hémiscrotum (Ectopie testiculaire transverse).