Fiche de cours : Syndrome de Mazabraud - Syndrome myxome - dysplasie fibreuse


Note

Fiche de cours mise à jour le 10/09/2019 à 14:00:08

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Définition

Variante de la dysplasie fibreuse, associant une atteinte polyostotique à un ou plusieurs myxomes intramusculaire.


Ces myxomes/hamartomes siègent essentiellement dans les muscles adjacents aux lésions osseuses de dysplasie, notamment dans le quadriceps.

Clinique

Prévalence < 1/1 000 000
Prédominance féminine
Myxome : masse indolore
Dysplasie fibreuse : cf chapitre dédié

Radiographie

Cf chapitre dysplasie fibreuse

Échographie

En échographie, le myxome apparaît sous la forme d'une lésion intramusculaire, bien limitée, hypoéchogène et globalement homogène, avec un liseré hyperéchogène. Possible vascularisation Doppler.

TDM

IRM

En IRM les hamartomes présentent un hyposignal T1, un hypersignal T2 (parfois pseudoliquidien) et un net rehaussement après injection de gadolinium, hétérogène, dépendant de l'abondance en tissu myxoïde et en septa fibreux.

Médecine nucléaire

Dysplasie fibreuse = fixation à la scintigraphie osseuse

CAT

Exerèse chirurgicale des hamartomes / Il peuvent récidiver après exérèse chirurgicale.

Surveillance de la dysplasie osseuse polyostotique : risque de dégénérescence sarcomateuse.