Fiche de cours : Syndrome de la jonction pyélourétérale

Uropathie malformative avec dilatation des cavités pyélo-calicielles.
Etiologies :
Anomalies fonctionnelles: la plus fréquente
-segment apéristaltique de la région pyélo-urétérale (épaississement musculaire, orientation atypique des fibres,..).
Anomalies anatomiques: plus rare
-valve urétérale exceptionnelle
-insertion anormalement haute de l'uretère sur le bassinet
-bande fibreuse ou adhérence extrinsèque
-vaisseaux polaires inférieures croisant la jonction
Autres anomalies.

Touche plus les garçons, découverte à n'importe quel âge mais classiquement chez le jeune adulte.
Uropathies associées dans 20%.
Rein gauche>droit.

Découverte précoce sur échographie anténatale.
Découverte tardive: fortuite ou si infection urinaire, masse abdominale, douleurs, hématurie...

Evoque le diagnostic devant une dilatation pyélocalicielle sans dilatation urétérale.
Recherche d'une structure vasculaire polaire en regard de la jonction en doppler couleur

Examen de référence

Pose le diagnostic: disparité du calibre entre le pyélon dilaté et l'uretère fin.
Recherche une étiologie
Evalue le retentissement fonctionnel rénal
Recherche les anomalies associées.
Dépiste les complications: lithiase, infection, urinome, destruction parenchymateuse.
Bilan préopératoire.

En cas de contre indication à la réalisation d'un uroscanner.

Protocole :
Coupes coronales T2 TSE +/- T2 HASTE (hydro-IRM)
Coupes axiales T1 EG

--> Injection de 20 mg de furosémide juste avant injection
de gadolinium

Coupes coronales et axiales T1 EG FS après injection de
gadolinium aux temps artériels, néphrographique et
excrétoire (5 minutes)

Pas d'indication

Scintigraphie au mercaptoacétyltriglycine (MAG3):
- indisponsable dans le bilan préopératoire.
- évalue la fonction rénale, recherche une obstruction.

Chirurgie en cas de complications (infectieuses, lithiasiques), d'insuffisance rénale ou symptômes d'obstruction :
* Pyéloplastie
* Endopyélotomie
* Dilatation simple