Fiche de cours : Syndrome de Kartagener


Note

Fiche de cours mise à jour le 22/07/2015

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Définition

Syndrome de Kartagener associant :
- un Situs inversus (50% des cas)
- une Polypose nasosinusienne
- dyskynésie ciliaire primitive

Prévalence : 1/ 32 000

La dyskinésie ciliaire primitive se traduit par :
- Des bronchéctasies de tous type
- Des foyers de micro-nodules branchés («aspect d’arbre en bourgeon») associés à une perfusion pulmonaire en mosaïque : traduisant des lésions de bronchiolites réspiratoires constrictives(oblitérantes).

Radiographie

Thorax :
- Dilatation des bronches
- Situs inversus
- Pneumopathies

Sinus (Obsolète, remplacé par la TDM) :
- Comblements sinusiens
- Pan-sinusite chronique

TDM

TDM des sinus : Bilan pré-opératoire et suivi de la polypose nasosinusienne. Visualise les polypes nasosinusiens et les signes de sinusite aiguë ou chronique. Agénésie / Hypoplasie de sinus.

TDM thoracique: bronchéctasies de tous type (le plus souvent cylindrique avec une atteintequasi similaire à la mucovisidose). Des foyers de micro-nodules branchés («aspect d’arbre en bourgeon») associés à une perfusion pulmonaire en mosaïque, traduisant des lésions de bronchiolites réspiratoires constrictives(oblitérantes).
situs inversus

Diagnostics Différentiels

Causes de polypose nasosinusienne :
- Rhinite allergique
- Asthme
- Syndrome de Widal (intolérance à l'aspirine et Asthme)
- Mucoviscidose
- Exposition au Nickel
- Syndrome de Kartagener