Fiche de cours : Sclérose combinée de la moëlle - Dégénérescence subaiguë combinée


Note

Fiche de cours mise à jour le 23/04/2019 à 09:59:55

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Définition

La sclérose combinée de la moelle est une cause rare de myélopathie. Elle correspond le plus souvent à l'atteinte des cordons postérieurs (faisceau véhiculant la sensibilité profonde, la proprioception). L'atteinte peut également concerner moins fréquemment le faisceau corticospinal latéral (motricité) et la voie spinothalamique (tact grossier, douleur, température). 

Cette pathologie est le plus souvent due à une carence en vitamine B12. 

La cause la plus fréquente en occident de carence en vitamine B12 est la maladie de Biermer (pathologie auto-immune). 

La forme active de la vitamine B12 est nécessaire à la production de myéline à la synthèse d’ADN.

Une carence vitaminique résulte en une fragilisation des fibres nerveuses et à des lésions axonales.

L’atteinte médullaire débute aux étages cervical bas et thoracique haut, en plaques dispersées puis les lésions s’étendent latéralement, longitudinalement et transversalement.

Un diagnostic précoce de la pathologie et de la carence vitaminique est nécessaire pour  une réversibilité de l'atteinte clinique neurologique et de l'atteinte radiologique.  

Dans le cas contraire, une paraplégie spastique peut survenir, ainsi que des troubles sphinctériens. 

Clinique

Ataxie proprioceptive et signes d'irritation pyramidale d'installation progressive, subaiguë, en quelques semaines.

Les patients peuvent ainsi présenter une faiblesse des membres inférieurs, des paresthésies des membres inférieurs, des difficultés à la marche, des troubles de l'équilibre. 

Signe de Lhermitte.

 

 

Biologie

Dosage biologique de la vitamine B12 qui montre un taux effondré.

Elévation de l'homocystéinémie et de l'acide méthylmalonique.

Anémie macrocytaire (voire normocytaire en cas de carence martiale surajoutée) arégénérative

Parfois, mise en évidence d'anticorps anti-FI (facteur intrinsèque) dans le cadre de la maladie de Biermer.

IRM

IRM médullaire :

Hypersignal T2 intra-médullaire des cordons postérieurs, touchant plusieurs myélomères (lésions de démyélinisation).

Parfois, hyposignal T1 des lésions médullaires.

Elargissement précoce de la moelle, avant d'évoluer plus tardivement vers l'atrophie (après plusieurs mois d'évolution).

Prise de contraste inconstante des lésions après injection de gadolinium (en lien avec une augmentation de la barrière hématologique médullaire). 

 

CAT

Substitution vitaminique (injections intra-musculaires de vitamine B12). 

Dans la maladie de Biermer : endoscopie digestive haut (gastrite atrophique). 

Diagnostics Différentiels

Autres causes de myélopathie avec atteinte cordonale postérieure : 

- Pathologies auto-immunes, infectieuses, vasculaires, néoplasiques, métaboliques, dégénératives...

- Ataxie de Friedreich (dégénérescence spino-cérébelleuse)

- Carence en vitamine E