Fiche de cours : Schizencéphalie


Mise à jour le 31/12/2023 à 12:38

Note

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Définition

Malformation du système nerveux central en rapport avec la présence d'une fente uni ou bilatéral étendue du ventricule latéral à la surface du cortex, bordée de substance grise dysplasique.
Peut-être liée à diverses affections (infections CMV++, vasculaires, traumatisme maternel, toxiques...).

La schizencéphalie peut être :
- unilatérale ou bilatérale : bilatérale dans plus de 50% des cas.
- ouverte : mettant en communication les espaces sous arachnoïdiens avec les ventricules latéraux.
- fermée : pas de communication, "fente incomplète"

Localisations préférentielles :
- frontal
- pariétal

Clinique

Fente unilatérale :
- hémiparésie
- déficit moteur léger
- épilepsie

Fente bilatérale :
- retard de développement sévère
- parésie
- spasticité
- épilepsie

TDM

Visualisation d'une fente uni ou bilatérale étendue du ventricule latéral au cortex
Recherche de calcifications (contexte CMV)

IRM

SE T1 :
- caractériser fente fermée/ouverte
- mise en évidence de la substance grise dysplasique bordant la fente.

SE T2 :
- permet une meilleure différenciation entre foyers ectopiques de substance grise (hypoT2) bordant la fente et retard de myélinisation.

T2* :
Recherche de calcifications associées (contexte CMV).

SE T1 avec gado :
Recherche anomalies veineuses de développement associées.

AMR :
L'artère cérébrale moyenne peut "tomber" dans la fente.

CAT

Traité de l'épilepsie.
Aide au développement psychomoteur.

Classification

Uni/bilatérale
Ouverte/fermée