Fiche de cours : Sarcoïdose


Note

Fiche de cours mise à jour le 05/10/2016 à 14:17:34

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Définition

Maladie systémique de cause inconnue, dont le diagnostic de certitude est anatomopathologique (granulome épithélioïde et gigantocellulaire, sans nécrose caséeuse).

Clinique

- Atteinte pulmonaire prédominante: 90% des cas
- AEG, toux sèche, dyspnée, arthralgies
- adénomégalies
- atteinte cutanée: érythème noueux
- atteinte ophtalmo: uvéite
- atteinte cardiaque pouvant aller jusqu'à l'insuffisance cardiaque
- neurosarcoïdose

Prédomine chez les adultes jeunes de 20 à 40 ans, les femmes et les sujet à peau noire

Biologie

- Hypercalcémie
- Augmentation de l'enzyme de conversion de l'angitensine (ECA)

Radiographie

4 stades en radiologie standard:
- stade 1 : adénopathies médiastinales bilatérales et symétriques
- stade 2 : adénopathies médiastinales et infiltrat pulmonaire
- stade 3 : atteinte parenchymateuse seule, sans adénomégalies,
- stade 4 : fibrose pulmonaire

Échographie

Adénomégalies

TDM

Nombreuses lésions possibles, qui rend le diagnostic souvent difficile.
Atteinte la plus typique: micronodules de topographie lymphatique (épaississement péri-bronchovasculaire, micronodules scissuraux et pleuraux) avec adénomégalies médiastinales et hilaires.

Par ordre de fréquence:
- micronodules
- épaississement péri-bronchovasculaire
- verre dépoli
- masses de fibrose
- nodules
- condensations
- lignes septales
- rayon de miel

CAT

Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et radiologiques.
Le diagnostic de certitude est anatomopathologique, sauf en cas de syndrome de Löfgren (érythème noueux, arthrite et adénomégalies)

Evolution bénigne avec une régression spontanée dans 80 % des cas en deux à trois ans ; dans les cas sévères, traitement par corticothérapie systémique

Diagnostics Différentiels

- tuberculose
- lymphome (adénomégalies)
- lymphangite carcinomateuse
- pneumopathie médicamenteuse
- pneumopathie d'hypersensibilité