Fiche de cours : Pseudotumeur inflammatoire du poumon
Mise à jour le 30/03/2018 à 12:15
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Définition
- Tumeur pulmonaire bénigne rare (0,7 à 1% des tumeurs bronchopulmonaires)
- Principalement parenchymateuse pulmonaire, rarement endobronchique chez l’enfant
- Décrite initialement en 1921 par Symmers comme forme inhabituelle de tumeur maligne pulmonaire
- Se présentant sous forme de nodule unique, mimant une tumeur maligne.
- Etiologie inconnue (réponse immunologique à un agent infectieux ou non infectieux selon certains auteurs)
- Plus de la moitié des cas avant 40 ans et 15% entre 1 et 10 ans
Clinique
- Lésion asymptomatique dans 50% cas
- Sinon :
- toux
- hémoptysie
- dyspnée
- douleur thoracique
- cyanose
- hippocratisme digital
- Dans 15 à 30 % des cas, signes généraux (fièvre, retard de croissance, amaigrissement)
Radiographie
- nodule solitaire rond, circonscrit
- intra-parenchymateux
- taille moyenne de 4 cm
TDM
- masse aux contours réguliers
- parfois excavée
- calcifications dans 25% des cas
- recherche d'un envahissement local et de localisations extra-pulmonaires
Médecine nucléaire
- TEP/TDM: hyperfixation liée aux remaniements inflammatoires
CAT
- Traitement chirurgical ( segmentectomie, lobectomie ou pneumectomie)
- Exérèse carcinologique justifiée par l’angio-invasion parfois décrite, l’envahissement microscopique possible du tissu de voisinage et le caractère potentiellement malin de ces tumeurs.
- Certains cas de régression spontanée après biopsie ont été rapportés dans la littérature
Classification
- Classification histologique OMS de Coffin
- Type 1: « myxoid vascular » (myofibroblastes dans un tissu granuleux)
- Type 2: « compact spindl » (proliférations de cellules avec des régions myxoides et collagéniques variables)
- Type 3: « hypocellular fibrous » (aspect de cicatrice avec cellules inflammatoires rares)
- Classification histologique de Matsubara :
- Type1 « pneumonie organisée » (44%) qui présente une inflammation intra alvéolaire évoluant vers une fibrose alvéolaire périphérique et une fibrose interstitielle centrale interstitielle centrale.
- Type II « fibrohistiocytaire » (44%) correspond à une prolifération intense de cellules fusiformes et d’histiocytes.
- Type III « lymphoplasmocytaire » (12%) prédominance des lymphocytes et des plasmocytes et possédant peu de fibrose.