Fiche de cours : Paragangliome cervical - Tumeur glomique

Tumeur dérivant du neuro-ectoderme
Paragangliomes développés aux dépens du système nerveux para-sympathique extra surrénalien, souvent non sécrétant (non fonctionnel)
Possible prédisposition génétique dans 30 % des cas (VHL, NEM, NF1, SDHx)

Prévalence chez les femmes entre 30 et 60 ans.

Localisation possible :
- au niveau du glomus carotidien
- dans la base du crane le long du nerf vague
- en jugulo-tympanique
 
Tumeur bénigne le plus souvent.
Caractère malin affirmé en cas de métastase.

La croissance est assez lente, rendant la tumeur longtemps asymptomatique.

La symptomatologie est due à la compression sur les structures nobles (nerfs et vaisseaux)

• Longtemps asymptomatique 
• Palpation d'une tumeur (pulsatile) latérocervicale.
• Acouphène pulsatile et hypoacousie si oreille moyenne. 
• Masse rétrotympanique rouge retrouvée à l'otoscopie
• Paralysie du X, CBH, dysphagie

Paragangliome non sécrétant la plupart du temps donc pas d'augmentation des métanéphrines urinaires et plasmatiques.

Non contributive

• Masse solide bien limitée, isoéchogène en profondeur des plans musculaires.
  Déviation des axes carotidiens
• Hypervascularisation au doppler Couleur

• Syndrome de masse hypervasculaire développé aux dépens d'une structure compatible (sus-citée)
• Tumeur bien limitée, refoulant les structures adjacentes
• Ostéolyse des structures osseuses avec aspect en "sucre "mouillé"
• Zones de nécrose centrale hypodense
• Réhaussement rapide au temps artériel
• Aspect en "lyre" en coupe sagittale en cas de localisation au niveau du glomus, la tumeur "écartant" et agrandissant l'angle formé par la carotide interne et la carotide externe.

• T1 : Signal intermédiaire
• T2 : Hyersignal avec
  Zones de vides de signal vasculaire en hyposignal T2 "Flow Void"
• Après injection de gadolinium : prise de contraste intense précoce, retour veineux précoce
• Diffusion : discret hypersignal 
• Aspect poivre et sel

• Biopsie dangereuses
  
  
• Pré embolisation possible afin de limiter les saignements per opératoires

• TEP au 18-FDG : excellente sensibilité, hypermétabolisme, sert au bilan d'extension
• Scintigraphie au MIBG
• Scintigraphie à la 18F DOPA

• RCP pour prise en charge multidisciplinaire
  (Bilan d'extension, pré embolisation, radiochirurgie, radiothérapie stéréotaxique, simple surveillance)

Shamblin, pour les tumeurs du glomus carotidien

1. petites sans engainement vasculaire avec clivage évident
2. Intermédiaire
3. volumineuses engainant les vaisseaux.

• Adénome muqueux
• Carcinome spinocellulaire
• Hémangiome
• Chondrosarcome
• Schwanome de la base
• Neurofibrome