Fiche de cours : Papillome du plexus choroïde


Note

Fiche de cours mise à jour le 04/09/2015

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Définition

Tumeurs intra-ventriculaires papillaires dérivées des plexus choroïdes :
-papillome des plexus choroïdes (WHO grade I)
-carcinome des plexus choroïdes (WHO grade III)

Epidémiologie
-2-4 % de toutes les tumeurs cérébrales pédiatriques. (86% présente <5 ans)
-0.5% des tumeurs cérébrales à l’âge adulte.

Localisation :
-50% atrium des ventricules latéraux (gauche> droite).
-40% 4eme ventricule - Lushcka .
-10% 3eme ventricule.

Clinique

-Augmentation du périmètre crânien chez le nourrisson – Macrocranie .
-HTIC, bombement des fontanelles, céphalées, vomissements.
-Déficits neurologiques focaux ( plus en faveur d’une forme invasive – carcinome)

Échographie

-Masse intra-ventriculaire hyperéchogène, isoéchogene aux plexus choroïdes sains.
-Dilatation ventriculaire > Hydrocéphalie.
-Doppler couleur et pulsé : masse hypervascularisé avec présence d’un pédicule artériel.

TDM

-masse intraventriculaire bosselé « aspect de choux fleur »
-iso ou hyperdense spontanément (75%)
-rehaussement intense après injection de produit de contraste iodé.
-Nombreuses calcifications intralésionnels.
-Hydrocéphalie- Résorption trans-épendymaire.
-Un rehaussement hétérogène et une infiltration du parenchyme cérébral adjacent suggère une forme infiltrante (carcinome).

IRM

-T1 : masse lobulé bien définie iso a hypo-intense.
-T2: masse lobulé bien définie iso a hyper-intense avec présence de flow-voids.
-FLAIR : hydrocéphalie - résorption trans-épendymaire.
-T2 EG : remaniement hémorragique et calcification intralésionnel en hyposignal.
-T1 C+ : Prise de contraste intense et homogène. Possible kystes et petits foyers de nécrose.

CAT

Exérèse chirurgicale complète.
+/- Radio-chimiothérapie dans les formes infiltrantes.

Diagnostics Différentiels

-Carcinome des plexus choroïdes +++ : Difficile à distinguer par l’imagerie.
Evoqué par : déficits neurologiques focaux, prise de contraste plus hétérogène, une infiltration du parenchyme cérébral adjacent.
-Ependymome : 4eme ventricule – chez l’enfant.
-Métastases – localisations secondaires : contexte clinique, rare chez l’enfant
-Lésions vasculaires : angiome caverneux.
-Dégénérescence kystique xanto-granulomateuse.