Fiche de cours : Non compaction ventriculaire gauche

Persistance de trabéculations ventriculaires proéminentes séparées par des recessus profonds

- affection congénitale rare
- génétiquement hétérogène : formes familiales, ou sporadiques, 7 gènes identifiés, transmission autosomique dominante la plus probable
- Décrite pour la première fois en 84
- Classée comme une cardiomyomathie génétique causée par une anomalie de l’embryogénèse (entre la 4 et 10 ème S.A.) de l’endocarde et du myocarde in utero
- Peut être isolée ou associée d’autre anomalies cardiaques
- Homme>femme

- Prévalence mal connue 1/100000

Découverte fortuite ( échographie)
Insuffisance cardiaque
Arythmie
Evènement thrombo-embolique

Critères de Jenni (2001)
• Absence d’anomalie cardiaque coexistante.
• Structure du myocarde en 2 couches : une couche épicardique compactée et une couche endocardique non compactée.
Myocarde non compacté / compacté > 2 en télésystole
• Localisation segmentaire prédominante
• Ligne à l’écho doppler couleur de récessus intertrabéculaires profondément perfusés

Critères de Stollberg (2002):

• > 3 trabéculations
• Au-delà des muscles papillaires
• Recessus intertrabéculaires
• incidence apicale

Critère de Petersen (2005) :
- Nombreuses trabéculations excessives dans le VG avec une atteinte prédominante des segments apicaux et moyen des parois latérale et inférieure
- Amincissement de la paroi du VG lors de la diastole
- Présence d’un myocarde structuré en deux couches avec un rapport myocardique entre la surface non compactée et la surface compactée > 2,3

Critères de Jacquier (2010) :

• Trabéculations multiples
• Masses trabéculée > 20% de la masse VG globale
• Mesure en diastole

Thrombi ventriculaires

Conseil génétique

Traitement symptomatique si présence :

• D'insuffisance cardiaque
• De l'arythmie
• Anticoagulation à discuter en raison d'un risque thrombo-embolique plus élévé

De diagnostic difficile : différence entre  les trabéculations physologiques, pathologiques de façon congénitale ou acquises :

- Sportif de haut niveau

- Femme enceinte

- Afro-américain

- Causes secondaires : HTA, valvulopathie, cardiopathie ischémique, CMD, CMH, sténose de l'aorte