Fiche de cours : Néoplasie solide et papillaire du pancréas


Note

Fiche de cours mise à jour le 06/09/2019 à 08:45:03

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Définition

Tumeur rare du pancréas (1 à 2% des tumeurs exocrines du pancréas) aussi appelée tumeur papillaire kystique du pancréas ou tumeur de Frantz.

Prédomine chez la femme (90%) avec un âge moyen de 29 ans.

Tumeur mixte solido-kystique avec un potentiel malin faible (métastases dans 8% des cas)

Récidive observée chez 10 à 15% des patients opérés.

Clinique

Asymptomatique chez 30% des patients.
Symptomes non spécifiques : douleurs abdominales, anorexie et nausées, masse épigastrique.

TDM

Tumeur de grande taille, jusqu'à 20cm, bien limitée par une capsule épaisse.
Contenu hétérogène solido-kystique en proportion variable en fonction des phénomènes hémorragiques intra-tumoraux;

Calcifications centrales ou périphériques dans 1/3 des cas;

Portions solides se rehaussant après injection en périphérie de la masse;

Composante kystique nécrotico-hémorragique habituellement centrale.

IRM

Lésion bien limitée hétérogène,

Plages hémorragiques en hypersignal T1 et hyposignal T2

Capsule fibreuse épaisse discontinue en hyposignal T2

Réhaussement hétérogène précoce périphérique avec remplissage progressif sur les séries dynamiques après injection.
Possibles calcifications périphériques ou centrales pouvant faire discuter un cystadénome séreux ou mucineux.

CAT

Contre-indication aux biopsies.
En cas de suspicion de TPPS : exerèse chirurgicale R0.

Diagnostics Différentiels

Possibles calcifications centrales ou périphériques pouvant faire discuter un cystadénome séreux ou mucineux.
Formes purement solides simulant une tumeur neuroendocrine non fonctionnelle.

Possibles métastases hépatiques, ganglionnaires, péritonéales pouvant faire discuter un adénocarcinome pancréatique.