Fiche de cours : Myosite ossifiante


Note

Fiche de cours mise à jour le 27/09/2019 à 09:13:48

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Définition

Prolifération hétérotopique, non tumorale, de tissus osseux et cartilagineux au sein des parties molles du squelette 

Masse des tissus mous ossifiée, bénigne, solitaire, se développant au sein d'un muscle squelettique

Antécédent traumatique rapporté dans la moitié des cas

Adolescents et adultes jeunes

Peut atteindre tous les muscles du corps (muscles des membres dans 80 %)

Evolution en 3 stades :

Stade initial (pseudo-inflammatoire) S1-S3 : prolifération mésenchymateuse, très cellulaire et pléiomorphe, à partir de la périphérie de la lésion

Stade intermédiaire (pseudo-tumoral) S4-S8 : transformation des cellules mésenchymateuses en ostéoblastes déposant du tissu ostéoïde, également à partir de la périphérie;

Stade de maturation (guérison) S9-S12 : transformation en os lamellaire bien différencié, avec apparition de moelle graisseuse dans les espaces inter-trabéculaires

=> distribution zonale : ossification centripète de la lésion. A la phase subaiguë, la lésion est caractérisée par un centre très polymorphe (vascularisé, sans calcification) entouré par une coque périphérique d’os plus ou moins mature (l’inverse de l’ostéosarcome)

Clinique

Symptômes initiaux : douleur, tension, masse des tissus mous qui peut grossir mais qui régresse pour devenir plus circonscrite après 2 à 3 semaines d'évolution

Laisse place à une petite masse indurée

80 % des cas : muscles du squelette appendiculaire (fesse, cuisse, région scapulaire, bras)

 

Biologie

Possibilité d'un syndrome inflammatoire biologique en début d'évolution pour faire errer le diagnostic

Radiographie

Initialement normales, les radiographies objectivent de fines calcifications après 2 à 6 semaines d'évolution

Floues au départ puis lamellaires, elles siègent à la périphérie des lésions et sont suivies d'une ossification centripète

Tardivement, elle peut s'incorporer à la corticale adjacente

Échographie

Peut mettre en évidence le phénomène de zone avant l'apparition des calcifications en Rx ou TDM

A la phase aiguë : aspect hétérogène de la zone dans laquelle on retrouve des zones hypoéchogènes fasciculées comparables à des fibres musculaires

L’aspect d’agglomérats de fibres musculaires orientées dans leur axe longitudinal normal est un bon élément de diagnostic positif (plages d’aspect arrondi sur les coupes transversales et d’aspect allongé et parallèle sur les coupes longitudinales)

A la phase subaiguë : masse hypoE comportant un centre hyperE. Apparition de calcifications en périphérie (cône d'ombre postérieur)

TDM

Calcifications floues puis lamellaires, objectivées plus précocement qu'en Rx

Confirme l'absence de connexion entre la lésion et l'os adjacent

Centre de la lésion hypodense et un oedème des tissus mous adjacents peut être objectivé en début d'évolution

IRM

Aspect IRM dépendant du stade :

  • Initialement : masse ovoïde mal limitée, hypo ou iso-intense T1, hyperintense et hétérogène T2, se rehaussant en périphérie, ASPECIFIQUE
  • Avec le temps : anneau périphérique et plages centrales hypo-intenses : témoignent de la minéralisation
  • Lésions matures : masses hétérogènes bien limitées, signal graisseux et anneau périphérique hypo-intense
  • niveaux liquide-liquide possibles : hémorragies intralésionnelles

Médecine nucléaire

Hyperfixation intense focale aspécifique

CAT

Répéter les examens (Rx et US) toutes les 2 semaines afin de visualiser l’apparition progressive des calcifications, de manière centripète

Traitement : excision locale en cas de gêne fonctionnelle

Diagnostics Différentiels

Phase initiale :

  • sarcome
  • abcès
  • nécrose musculaire
  • hématome
  • métastase nécrotique