Fiche de cours : Môle hydatiforme


Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16

Note

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Les maladies trophoblastiques gestationnelles 
Spectre de pathologies allant de lésions pré-cancéreuses bénignes (Môle hydatiforme partielle ou complète) aux tumeurs malignes (appelées tumeurs trophobastiques gestationnelles), survenant après une grossesse môlaire ou non môlaire :
- Môle invasive
- Choriocarcinome
- Tumeurs du site d’implantation
- Tumeurs trophoblastiques diverses
 
• Incidence :
1/1000 pour la môle hydatiforme partielle et 3/1000 pour la môle hydatiforme complète, en occident
16 % des Môles hydatiformes complètes évoluent vers une forme maligne vs 0,5 % pour les môles hydatiformes partielles.
2 à 202/100 000 pour les choriocarcinomes
 
• Chez la femme en âge de procréer
 
• Physiopathologie :
- Œuf fécondé --> cellules trophoblastiques (apportent les nutriments + forment le placenta fœtal)
- Tumeurs trophoblastiques gestationnelles = prolifération anormale maligne des trophoblastes placentaires 

Clinique

Quand penser au diagnostic ?

- Aménorrhée, masse pelvienne, métrorragies inexpliquées au 1er trimestre

- Découverte de grossesse

Biologie

Critères biologiques de tumeur trophoblastique :

- Courbe en plateau des valeurs d'hCG sur 4 dosages consécutifs, pendant 3 semaines

- Augmentation d'au moins 10 % de la valeur d'hCG pour 3 dosages pendant 2 semaines

- Elévation persistante des hCG, 6 mois après évacuation d'un môle

 
 

Echographie

En cas de suspicion de môle hydatiforme, c'est l'examen à réaliser en première intention

Met en évidence un syndrome de masse intra-utérin, multi-kystique, hypervascularisé

TDM

TDM TAP : bilan d'extension (recherche de lésions secondaires pulmonaires +++ qui sont associées à un risque augmenté de présenter d'autres localisations secondaires : hépatiques, cérébrales)

--> lésions secondaires hypervascularisées.

IRM

Les maladies trophoblastiques gestationnelles

IRM pelvienne :

- Extension locale et loco-régionale

- Protocole T2 SE dans les 3 plans, axiales /sagittales T1 FS, imagerie de diffusion, axiales / sagittales T1 avec injection de gadolinium en dynamique

- On retrouve : une masse endocavitaire en hypersignal T2, hétérogène, zones hémorragiques, microkystes et aspect en nids d'abeille, mesure de l'atteinte myométriale, appréciation de l'invasion de la zone jonctionnelle

- Kystes lutéiniques ovariens bilatéraux fréquemment associés

IRM cérébrale : (au mieux, sinon TDM cérébral)

- Bilan d'extension à distance

- Recherche de lésions secondaires, hypervascularisées, hémorragiques

 

CAT

- Curetage utérin après la pose du diagnostic échographique de môle complète ou partielle

- Puis suivi régulier avec dosage des hCG, examen clinique gynécologique, échographie pelvienne

- Si ré-ascension ou stagnation des hCG : craindre une forme évolutive, invasive : réaliser alors un TDM TAP et une imagerie cérébrale, une IRM pelvienne

- Validation de la prise en charge sur le site de référence des tumeurs trophoblastiques

- Classification FIGO et score pronostique FIGO/OMS

- Les formes malignes nécessitent l'introduction d'une chimiothérapie