Fiche de cours : Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires

• Malformation adénomatoïde kystique pulmonaire

Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires (CPAM), anciennement dénommée Malformation adénoïde kystique pulmonaire

Kyste = cavité aérienne cernée par une paroi sans vascularisation centrale

-25% des malformations du poumon

-Prédominance masculine

-Prédomine dans les lobes inférieurs

-Le plus souvent unilatéral et unilobaire

Diagnostic pré-natal : sur l'échographie systématique du deuxième trimestre.

Diagnostic post-natal : clinique variable de l'absence de symptômes à la détresse respiratoire aiguë.

Dans les CPAM de type I et II, hyperclarté et lésion multikystique du champ pulmonaire atteint.

Possible déplacement médiastinal et refoulement diaphragmatique en cas de lésion volumineuse.

En période néonatale précoce, la lésion peut apparaitre comme des opacités liquidiennes ou présenter un niveau hydro-aérique. La lésion de type III peut être liquidienne ou apparaitre sous la forme d'une condensantion

Destruction du parenchyme pulmonaire sain remplacé par des kystes d'apparence variable en fonction du type de CPAM.

Les CPAM de type III peuvent se présenter sous la forme d'une condensation.

Prise en charge chirurgicale précoce : lobectomie ou segmentectomie

Évolution spontanée : surinfection-dégénérescence-régression (pré natale)-anasarque (post natale)

Classification :

• Type I=50-70%: macrokystique, 1 ou plusieurs kystes >2cm à paroi fine pouvant être entourés de petits kystes
• Type II=10-40%: Kystes plus nombreux <2cm. Association possible à d'autres anomalies : Agénésie ou dysgénésie rénale, séquestration pulmonaire, malformations cardiaques congénitales
• Type III=10%: microkystique = structure solide faite de microkystes <0.5cm
• Type IV= kyste sans paroi, indifférenciable du type I en imagerie
• Type 0= très rare, léthal en post natal = dysgénésie ou dysplasie acinaire

• Séquestration pulmonaire: malformation parfois associée, vascularisation de la lésion par une artère systémique abberante.
• Hernie diaphragmatique congénitale
• Kyste bronchogénique
• Hyperinflation lobaire congénitale
• Bronchectasie kystique congénitale
• Tératome thoracique
• Lymphangiome kystique thoracique
• Kyste pleuro péricardique