Fiche de cours : Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires
  • Malformation adénomatoïde kystique pulmonaire


Note

Fiche de cours mise à jour le 08/10/2018 à 22:07:29

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Définition

Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires (CPAM)

Malformation kystique du parenchyme pulmonaire=ancienne nomenclature

Kyste = cavité aérienne cernée par une paroi sans vascularisation centrale

-25% des malformations du poumon

-Prédominance masculine

-Prédomine dans les lobbes inférieurs

-Unilatéral dans 98% des cas et unilobulaire dans 95% des cas

Clinique

Diagnostic pré-natal : sur l'échographie systématique du deuxième trimestre.

Diagnostic post-natal : clinique variable de l'absence de symptômes à la détresse respiratoire aiguë.

Radiographie

Hyperclarté du parenchyme atteint

TDM

Destruction du parenchyme pulmonaire sain remplacé par des kystes d'apparence variable en fonction du type de MAKP

CAT

Prise en charge chirurgicale précoce : lobectomie ou segmentectomie

Évolution spontanée : surinfection-dégénérescence-régression (pré natale)-anasarque (post natale)

Classification

Classification de Stocker:

  • Type I=50%: macrokystique,1 ou plusieurs kystes >2cm à paroi fine
  • Type II=40%: Kystes plus nombreux <1.5cm
  • Type III=10%: microkystique= structure solide faite de microkystes <0.5cm

Diagnostics Différentiels

  • Séquestrations pulmonaires: malformation parfois associée, vascularisation de la lésion par une artère systémique abberante.
  • Hernie diaphragmatique
  • Kyste bronchogénique
  • Tératome thoracique
  • Lymphangiome kystique thoracique
  • Kyste pleuro péricardique