Fiche de cours : Malformation artérioveineuse pulmonaire
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Communication anormale entre les systèmes artériel et veineux pulmonaires, responsable d'un shunt droit-gauche.
Isolée ou disséminées.
Idiopathique ou rentrant dans le cadre d'une atteinte multi-viscérale (maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie héréditaire hémorragique).
Congénitale ou acquise.
Clinique
Dyspnée secondaire au shunt.
Découverte fortuite.
Signes associés de maladie de Rendu Osler.
Biologie
Non perturbée.
Radiographie
Opacité arrondie à contours nets.
Echographie
Echographie de contraste par voie transthoracique ou trans-oesophagienne.
Temps d'apparition des micro-bulles (entre l'oreillette gauche et la MAVP) permet de différencier une MAVP d'un shunt type CIA.
TDM
Examen de référence.
Spectre évolutif : plage de verre dépoli puis apparition de petits vaisseaux/nodule, puis visualisation de l'afférence artérielle et efférence veineuse de drainage. Dilatation veineuse par la suite.
Complications :
Thrombose spontanée.
Rupture de MAVP (verre dépoli péri-lésionnel).
IRM
L’angio-IRM avec injection de
produit de contraste montrerait des images identiques à l’examen TDM mais nécessite une coopération plus importante
des patients.
Interventionnel vasculaire
Angiographie autrefois examen de référence.
Prise en charge thérapeutique.
Médecine nucléaire
Scintigraphie pulmonaire de perfusion au technétium 99m (calcul du shunt et contrôle d'un shunt résiduel).
CAT
Prise en charge thérapeutique :
- Embolisation (réduction du shunt / prévention des AVC / avant grossesse).
- Chirurgie si taille trop importante.
Classification
Classification :
Type 1 : MAVP simple (une seule artère afférente).
Type 2 : MAVP complexe (plusieurs artères afférentes naissant d'une seule segmentaire).
Type 3 : MAVP complexe (plusieurs artères afférentes naissant de plusieurs segmentaires).
Différentiels
Toute image nodulaire.
Intérêt d'un examen TDM injecté avant toute biopsie.