Fiche de cours : Malformation artérioveineuse pulmonaire


Note

Fiche de cours mise à jour le 15/07/2019 à 22:45:40

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Définition

Communication anormale entre les systèmes artériel et veineux pulmonaires, responsable d'un shunt droit-gauche. 
Isolée ou disséminées. 
Idiopathique ou rentrant dans le cadre d'une atteinte multi-viscérale (maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie héréditaire hémorragique). 
Congénitale ou acquise. 

Clinique

Dyspnée secondaire au shunt. 
Découverte fortuite. 
Signes associés de maladie de Rendu Osler.

Biologie

Non perturbée. 

Radiographie

Opacité arrondie à contours nets.

Échographie

Echographie de contraste par voie transthoracique ou trans-oesophagienne. 
Temps d'apparition des micro-bulles (entre l'oreillette gauche et la MAVP) permet de différencier une MAVP d'un shunt type CIA. 

TDM

Examen de référence.

Spectre évolutif : plage de verre dépoli puis apparition de petits vaisseaux/nodule, puis visualisation de l'afférence artérielle et efférence veineuse de drainage. Dilatation veineuse par la suite. 

Complications : 
Thrombose spontanée. 
Rupture de MAVP (verre dépoli péri-lésionnel). 

IRM

L’angio-IRM avec injection de
produit de contraste montrerait des images identiques à l’examen TDM mais nécessite une coopération plus importante
des patients.

Interventionel vasculaire

Angiographie autrefois examen de référence. 

Prise en charge thérapeutique. 

Médecine nucléaire

Scintigraphie pulmonaire de perfusion au technétium 99m (calcul du shunt et contrôle d'un shunt résiduel). 

CAT

Prise en charge thérapeutique : 

- Embolisation (réduction du shunt / prévention des AVC / avant grossesse). 
- Chirurgie si taille trop importante. 

Classification

Classification : 
Type 1 : MAVP simple (une seule artère afférente). 
Type 2 : MAVP complexe (plusieurs artères afférentes naissant d'une seule segmentaire).
Type 3 : MAVP complexe (plusieurs artères afférentes naissant de plusieurs segmentaires).

Diagnostics Différentiels

Toute image nodulaire. 
Intérêt d'un examen TDM injecté avant toute biopsie.