Fiche de cours : Maladie veino-occlusive pulmonaire


Note

Fiche de cours mise à jour le 26/03/2020 à 14:03:23

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Définition

Hypertension pulmonaire de localisation veineuse.
Elle se caractérise histologiquement par une occlusion des veinules pulmonaires par de la fibrose, un épaississement intimal des veinules et des petites veines des septa lobulaires, une artérialisation de la média.
On observe également une dilatation des capillaires et du réseau lymphatique pulmonaire.

Clinique

Dyspnée d'effort.
Cyanose, douleurs thoraciques et syncopes peuvent être retrouvées à un stade évolué.

TDM

Epaississements septaux, nodules flous centrolobulaires, adénomégalies et épanchements pleuraux.
Fibrose pulmonaire prédominant aux bases et en périphérie.
Lésions de verre dépoli en perfusion mosaïque.

Diagnostics Différentiels

HTAP