Fiche de cours : Maladie de Madelung


Note

Fiche de cours mise à jour le 19/04/2018 à 08:03:15

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Définition

Soudure prématurée de la moitié distale du cartilage de conjugaison de l’épiphyse distale du radius : épiphysiodèse spontanée précoce responsable d'une déformation du poignet.

Alias "subluxation antérieure spontanée et progressive du poignet", congénitale (souvent bilatérale) ou acquise (plus souvent unilatérale)

  • Congénitale : isolée ou associée à d'autres anomalies (syndrome de Leri-Weill, dyschondrostéose)
  • Acquise : post traumatique (traumatisme du cartilage de croissance en période pré pubertaire) , infectieuse, maladie d'ollier, idiopathique

Dans les formes idiopathiques et congénitale : plusieurs hypothèse physiopathologiques :

  • ligament radio lunairre normalement non présent (ligament de Vickers): structure hypertrophiée qui serait source de contrainte mécanique à son insertion radiale située à proximité du cartilage de conjugaison
  • défaut de migration du lunatum pendant la vie embryonnaire
  • ischémique

Clinique

Diminution de la mobilité : limitation de la supination voire de la dorsiflexion.

Pronation et flexion en générale normales.

Déformation progressive des poignets

Détecter vers 10-12 ans

Douleurs

 

 

Radiographie

  • radius court et incurvé latéralement
  • extrémité inférieure du radius triangulaire
  • diastasis radio ulnaire distal
  • luxation ou subluxation postérieure de l'extrémité distale de l'ulna
  • aspect triangulaire du carpe : disposition ogivale de la rangée supérieure
  • zone claire triangulaire métaphyso-épiphysaire du bord ulnaire distal du radius : gouttière osseuse distale du radius, qui résulterait de la présence du ligament radio lunaire anormal hypertrophié

TDM

Similaire à la radiographie standard

IRM

Similaire à la radiographie standard et au scanner

+ Visibilité (si présent) du ligament radiolunaire anormal

+ Epyphisiodèse

+ Lésion du cartilage de croissance

+ Chondropathie et artropathie radiocarpienne secondaires 

Médecine nucléaire

Non recommandée

CAT

Diagnostic clinique et radiologique

Attelles +/- chirurgie (ostéotomie et excision ligament de Vickers)

Diagnostics Différentiels

Aucun