Fiche de cours : Maladie de Erdheim-Chester


Note

Fiche de cours mise à jour le 26/03/2020 à 14:00:42

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Définition

Histiocytose non langerhansienne caractérisée par l'infiltration xanthogranulomatose constituée d'hystiocytes spumeux

Age fréquent de découverte : entre 40 et 60 ans.
Atteinte osseuse quasi constante (extrémité distale des fémurs et proximale des tibias), avec atteintes extra osseuses dans 60 % des cas.

Atteintes cérébrales : atteinte d'axe hypothalamo hypohysaire, du pont et du cervelet.

Clinique

- douleurs osseuses
- exophtalmie
- diabète insipide
- douleurs abdominales et symptomatologie urinaire
- syndrome interstitiel pulmonaire et infiltrat rétropéritonéal
- xanthomes palpébraux

Radiographie

Plages d'ostéocondensation homogènes
Lésions ostéolytiques

TDM

TAP à la recherche d'anomalies vasculaires.
Aspect en "rein chevelu" 

IRM

T1 : remplacement médullaire hypo-intense
T2 : remplacement médullaire hyper-intense et périostite .
Hyper-intensité dans le cervelet.
Gadolinium : réhaussement hétérogène osseux, et multiples hyper-intensités nodulaires dans le parenchyme cérébral.
Préservation de la région sous-chondrale




Médecine nucléaire

Scintigraphie au Tc99m : distribution aux régions métaphysdiaphysaires des membres inférieurs

CAT

Faire la preuve anatomopathologique : CD68+ et CD1a-
Traitement par interféron alpha.

Diagnostics Différentiels

Histiocytose langerhansienne (pas d'atteinte de la mandibule et du squelette axial)
Méningiomes
Granulomatose de Wegener