Fiche de cours : Maladie de Erdheim-Chester
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Histiocytose non langerhansienne caractérisée par l'infiltration xanthogranulomatose constituée d'hystiocytes spumeux
Age fréquent de découverte : entre 40 et 60 ans.
Atteinte osseuse quasi constante (extrémité distale des fémurs et proximale des tibias), avec atteintes extra osseuses dans 60 % des cas.
Atteintes cérébrales : atteinte d'axe hypothalamo hypohysaire, du pont et du cervelet.
Clinique
- douleurs osseuses
- exophtalmie
- diabète insipide
- douleurs abdominales et symptomatologie urinaire
- syndrome interstitiel pulmonaire et infiltrat rétropéritonéal
- xanthomes palpébraux
Radiographie
Plages d'ostéocondensation homogènes
Lésions ostéolytiques
TDM
TAP à la recherche d'anomalies vasculaires.
Aspect en "rein chevelu"
IRM
T1 : remplacement médullaire hypo-intense
T2 : remplacement médullaire hyper-intense et périostite .
Hyper-intensité dans le cervelet.
Gadolinium : réhaussement hétérogène osseux, et multiples hyper-intensités nodulaires dans le parenchyme cérébral.
Préservation de la région sous-chondrale
Médecine nucléaire
Scintigraphie au Tc99m : distribution aux régions métaphysdiaphysaires des membres inférieurs
CAT
Faire la preuve anatomopathologique : CD68+ et CD1a-
Traitement par interféron alpha.
Différentiels
Histiocytose langerhansienne (pas d'atteinte de la mandibule et du squelette axial)
Méningiomes
Granulomatose de Wegener