Fiche de cours : Maladie de Cacchi-Ricci ou Rein en éponge

Appelée aussi ectasie canaliculaire précalicielle.
Maladie intégrant les affections kystiques du rein.

Étiologie inconnue.
Dilatation isolée de la partie distale des tubes collecteurs (de 1 à 7 mm en histologie) au sein de plusieurs pyramides.
Maladie uni ou bilatérale.
Prévalence mal définie car pathologie asymptomatique en dehors de ses complication.

Principale complication : développement de lithiases intra-tubulaires (par stase dans les cubes dilatés).

Projection des calcifications en regard de chaque papille, à l'image d'une néphrocalcinose médullaire. 

Asymptomatique en dehors de toute complication.
Découverte lors d'un épisode de colique néphrétique aiguë.
Épisodes infectieux secondaires à la stase urinaire.

Biologie non perturbée en dehors des épisodes de complication. 
Possible anomalie métabolique associée favorisant l'hypercalciurie.

Projection des calculs possible sur un ASP couché.

Visualisation des lithiases.
Ectasies kystiques visibles dans les formes évoluées.
Séquelles infectieuses du rein.

Visualisation des lithiases.
Ectasies kystiques visibles dans les formes évoluées.
Séquelles infectieuses du rein.
Reins "en éponges" caractéristiques de la maladie. 

La dilatation intra-médullaire des tubes n'est souvent visible qu'en d'urographie intraveineuse (en précaliciel).

Prise en charge des calculs / colique néphrétique en aigu ou chronique.
Prise en charge de complication infectieuse.
Contrôle des facteurs métaboliques si associés.

Lithiase simple urinaire.
Néphrocalcinose.