Fiche de cours : Maladie de Cacchi-Ricci ou Rein en éponge


Note

Fiche de cours mise à jour le 30/09/2019 à 18:27:06

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Définition

Appelée aussi ectasie canaliculaire précalicielle.
Maladie intégrant les affections kystiques du rein.

Étiologie inconnue.
Dilatation isolée de la partie distale des tubes collecteurs (de 1 à 7 mm en histologie) au sein de plusieurs pyramides.
Maladie uni ou bilatérale.
Prévalence mal définie car pathologie asymptomatique en dehors de ses complication.

Principale complication : développement de lithiases intra-tubulaires (par stase dans les cubes dilatés).

Projection des calcifications en regard de chaque papille, à l'image d'une néphrocalcinose médullaire. 

Clinique

Asymptomatique en dehors de toute complication.
Découverte lors d'un épisode de colique néphrétique aiguë.
Épisodes infectieux secondaires à la stase urinaire.

Biologie

Biologie non perturbée en dehors des épisodes de complication. 
Possible anomalie métabolique associée favorisant l'hypercalciurie.

Radiographie

Projection des calculs possible sur un ASP couché.

Échographie

Visualisation des lithiases.
Ectasies kystiques visibles dans les formes évoluées.
Séquelles infectieuses du rein.

TDM

Visualisation des lithiases.
Ectasies kystiques visibles dans les formes évoluées.
Séquelles infectieuses du rein.
Reins "en éponges" caractéristiques de la maladie. 

Interventionel vasculaire

La dilatation intra-médullaire des tubes n'est souvent visible qu'en d'urographie intraveineuse (en précaliciel).

CAT

Prise en charge des calculs / colique néphrétique en aigu ou chronique.
Prise en charge de complication infectieuse.
Contrôle des facteurs métaboliques si associés.

Diagnostics Différentiels

Lithiase simple urinaire.
Néphrocalcinose.