Fiche de cours : Maladie à immunoglobuline Ig G4
Mise à jour le 27/08/2018 à 11:04
Note
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Définition
Infiltration lymphoplasmocytaire (plasmocytes Ig G4+) pouvant atteindre tous les tissus, entrainant fibrose et sclérose.
- Cholangite sclérosante à IgG4 : exclusivement la voie biliaire principale distale mais parfois diffuse extra et intra-hépatique
- Syndrome de Mikulicz avec sialadénite hypertrophique et atteinte des glandes lacrymales dans 14 % des cas
- Fibrose rétropéritonéale : 10 % des cas
- Thyroïdite de Riedel : 8 % des cas
- Pneumopathie interstitielle
- Adénomégalies médiastinales postérieures qui peuvent mimer une sarcoïdose dans 8 % des cas
- Néphrite tubulo-interstitielle dans 8 % des cas
- Pseudotumeurs de l’orbite, du foie, de l’ampoule de Vater dans 2 % des cas.
Clinique
- Sialadénite
- Dacryoadénite
- Pancréatite auto-immune
- Cholangite
Biologie
Taux d'IgG4 sérique > 1,35 g/L
Echographie
Thyroïdite de Reidel
TDM
Signes morphologiques :
- Perte des lobulations pancréatiques +/- hypertrophie
- Aspect de pseudo capsule périphérique, hypodense (au temps artériel pancréatique)
IRM
Idem TDM + perte de l'hypersignal T1 FS spontané du pancréas
Dilatation des voies biliaires
"Duct penetrating sign"
(zone transitionnelle en queue de radis, persistance de la bonne visualisation du canal au sein de la sténose)
CAT
Traitement par corticoïdes et immunosupresseurs
Différentiels
Syndrome de Goujerot-Sjögren