Fiche de cours : Liposarcome

Le liposarcome est la tumeur maligne des tissus mous la plus fréquente après l’histiocytofibrome malin (ancienne nomenclature) et représente entre 10 et 18 % de l’ensemble des tumeurs malignes des tissus mous.

Tumeur mésenchymateuse composée d’adipocytes matures mais également d’adipocytes immatures ou lipoblastes

Prédominent chez le sujet de sexe masculin après la cinquième décennie

En général, masse bien circonscrite, lobulée et qui reste longtemps asymptomatique même en cas de taille importante.

Les sites de prédilection du liposarcome sont essentiellement les membres à leur partie proximale et plus particulièrement le membre inférieur (notamment la cuisse) atteint quatre fois plus que le membre supérieur. Le deuxième site d’atteinte préférentiel est le rétropéritoine.

Le liposarcome bien différencié contient habituellement plus de 75 % de cellules adipeuses.

La lésion est de contours bien définis, de densité négative (inférieure à -60 unités Hounsfield) et comporte des cloisons épaisses voire des nodules intra-lésionnels.

 La masse est en hypersignal T1 et T2 et en hyposignal sur les séquences utilisant un effacement du signal de la graisse.

Certains arguments morphologiques plaident en faveur de la malignité de la masse en particulier l’existence de septa épais (dont l’épaisseur est supérieure à 2 mm) la présence d’éléments nodulaires et tissulaires

L’aspect en imagerie du liposarcome dédifférencié est souvent assez semblable à celui du liposarcome bien différencié.

Un élément qui oriente vers ce diagnostic est l’existence de son aspect biphasique correspondant à la juxtaposition : (1) d’un contingent graisseux (similaire à celui du liposarcome bien différencié et à celui de la graisse sous-cutanée) (2) d’un contingent tissulaire non lipomateux qui présentera un comportement IRM non spécifique.

La dédifférenciation du liposarcome peut également être suspectée en cas d’apparition de ces nodules tissulaires dans une lésion antérieurement considérée comme un liposarcome bien différencié.

Concernant le liposarcome myxoide, L’IRM montre une masse bien limitée, homogène, globalement hypointense en T1 mais pouvant présenter des petits foyers hyper-intenses témoignant de la présence de graisse en son sein. En T2, la lésion est hyperintense correspondant à une forte proportion de mucopolysaccharides au sein de la matrice myxoïde. Le liposarcome myxoïde peut assez souvent (20 % des patients) prendre l’aspect d’une formation pseudokystique.

Les liposarcomes, comme les autres sarcomes des tissus mous, sont traités principalement par la chirurgie. +

Le but principal de la chirurgie est d'enlever la tumeur dans son intégralité et d'empêcher sa réapparition.

La méthode la plus fiable est une résection large.

La classification OMS propose de distinguer quatre groupes différents de liposarcome :

1. bien différencié
2. dédifférencié
3. myxoïde
4. pléomorphe

Lipome conventionnel