Fiche de cours : Leucoencéphalopathie multifocale progressive


Note

Fiche de cours mise à jour le 04/10/2019 à 09:47:50

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Définition

Infection subaiguë démyélinisante du SNC.
Elle survient dans un contexte d'immunodépression profonde (VIH) ou lors d'un traitement par NATALIZUMAB (Tysabri : traitement de 2ème ligne de la SEP)

Liée à la réactivation d'un papovavirus : virus JC, habituellement non pathogène.

Clinique

Aspécifique

Un trouble neurologique focal isolé et progressif est habituellement retrouvé avec une bonne corrélation radio-clinique

Biologie

Recherche du virus JC dans le LCR par PCR

Une sérologie JC virus est recommandée de façon semestrielle dans le cadre du traitement par NATALIZUMAB chez les patients présentant une SEP

IRM

L'IRM est supérieure au TDM pour le diagnostic.

On retrouve des lésions :

  • De la substance blanche sous corticale
  • Bilatérales et asymétriques
  • Qui respectent la substance grise et la moelle
  • De topographie pariéto-occipitale, frontale, infra-tentorielle
  • En hyposignal T1
  • En hypersignal T2
  • Sans effet de masse
  • Classiquement sans rehaussement après injection de gadolinium


Des formes de LEMP peuvent présenter un réhaussement des lésions après injection de produit de contraste. Celles-ci surviendraient dans un contexte de restauration de l'immunité.

Le diagnostic de certitude reste histologique.

CAT

Absence de traitement spécifique disponible

Une restauration précoce et rapide de l'immunité réduit le risque de progression

L'évolution se fait vers le décès dans 30 % des cas environ