Fiche de cours : Kyste cholédocien

Les dilatations kystiques du cholédoque sont des malformations congénitales des voies biliaires.

Seconde cause de malformation des voies biliaires après l'atrésie des voies biliaires.

Ce sont des dilatations kystiques, sacculaires, ou fusiformes communicantes avec les voies biliaires le plus souvent extra-hépatiques.

Affection rare, plus fréquente en Asie et chez les femmes, révélée avant l'âge de 10ans++

Triade classique :

• Douleur
• Ictère
• Masse du quadrant supérieur droit de l'abdomen

Complication :

• Pancréatite
• Cholangite
• Rupture

Permet avec l'IRM la détection d'un kyste du hile hépatique.

Formation kystique ou fusiforme bien limitée à paroi fines, contenant un matériel échogène correspondant au sludge biliaire.

Siège près du tronc porte séparée du hile pouvant communiquer avec un canal commun hépatique dilaté ou un tronc biliaire intra-hépatique

Bonne caractérisation

Masse du hile hépatique, au dessus de la tête du pancréas iso-hypodense à paroi fine, non modifiée après contraste. Elle contient du sludge.

Cholangio ou bili-IRM:

• Masse régulière, bien limitée, de taille variable en continuité avec la voie biliaire principale.
• Signal liquidien hypointense T1, hyperintense T2, non modifié par l'infection de PDC

Scintigraphie: peut monter si le kyste a une communication avec les voies biliaires.

Chirugicale par résection complète du kyste avec anastomose hépatico-jéjunale en Y et déconnection du cholédoque et du wirsung.

• Type I: dilatation kystique de la voie biliaire principale (la plus fréquente)
  • Ia: dilatation d'une partie ou de toute la VB extrahépatique avec un canal cystique prenant naissance à partir du kyste
  • Ib: dilatation segmentaire de la VBP
  • Ic: dilatation fusiforme du canal biliaire commun et du canal hépatique commun
• II: diverticule de la VBP
• III: cholédochocèle (dilatation intra-muros de la partie distale du cholédoque qui fait saillie dans la 2e partie du duodénum)
• IV: dilatations kystiques multiples
  • IVa: dilatations intra-hépatiques et extra-hépatiques 
  • IVb: kystes multiples extra-hépatiques
• V: maladie de Caroli

Atrésie des voies biliaires avec kyste hilaire

Duplication digestive

Kyste hépatique: bilaire, hydatique

Kyste mésentérique

Kyste rénal et syndrome de jonction

Pseudokyste du pancréas