Fiche de cours : Hyperinflation lobaire congénitale

• Emphysème lobaire congénital

L'hyperinflation lobaire congénital, anciennement appelé emphysème lobaire congénital, est une anomalie pulmonaire congénitale qui entraîne un surgonflage progressif d'un ou plusieurs lobes pulmonaires d'un nouveau-né.

Les patients présentent généralement une détresse respiratoire, le plus souvent au cours de la période néonatale, et généralement au cours des six premiers mois de vie.

Peut être associé à une aberration de l'artère pulmonaire gauche, ainsi qu'à des malformations cardiaques congénitales :

- communication interventriculaire.

- persistance du canal artériel (PDA)

- tétralogie de Fallot (ToF)

En période du post-partum immédiat :

Le lobe affecté a tendance à apparaître opaque et homogène en raison du liquide pulmonaire fœtal ou il peut présenter un motif réticulaire diffus qui représente des canaux lymphatiques distendus remplis de liquide pulmonaire fœtal.

Découvertes tardives :

Le lobe atteint apparaît comme une zone d'hyperclarté avec une oligémie (c'est-à-dire une pénurie de vaisseaux), un effet de masse avec déplacement médiastinal et dépression hémidiaphragmatique.

En décubitus latéral peu ou pas de changement du volume pulmonaire.

Prédilection prononcée pour certains lobes :

- lobe supérieur gauche : le plus fréquent, 40-45 %

- lobe moyen droit : 30 %

- lobe supérieur droit : 20 %

Généralement réalisée pour confirmer le diagnostic, évaluer les structures vasculaires médiastinales et exclure d'autres anomalies.

Montre généralement les caractéristiques radiographiques plus en détail, avec atténuation des structures vasculaires dans le lobe affecté et peut également montrer une atélectasie compressive des lobes adjacents.

Dans les formes légèrement symptomatiques, un suivi simple est généralement proposé.

Une résection chirurgicale ou une lobectomie est envisagée dans les cas graves.

- Atrésie bronchique : le parenchyme distal par rapport au segment atrétique peut présenter un piégeage d'air

- Malformation congénitale des voies respiratoires pulmonaires (CPAM)

- Hypoplasie artérielle pulmonaire

- Hypoplasie pulmonaire

- Syndrome de Swyer-James

- Mutation de la filamine A