Fiche de cours : Histiocytose à cellules de Langerhans pulmonaire

Granulomatose à cellule de Langerhans
Prolifération oligoclonale de cellule de Langerhans groupées en granulomes :
- Histiocytes : monocytes migrent dans le tissu conjonctif et se différencient
- Système monocyte macrophage ou réticulo-endothélial
- Langerhans : histiocytes cutanés , muqueux , pulmonaires (CD1a+)

Prévalence estimée à 1 à 2 sur 100 000
Adulte jeune : 20 - 40 ans
Tabagisme important
Asymptomatique / Toux et fièvre / Pneumothorax spontané
Fonction respiratoire : transfert du CO diminué , syndrome obstructif

. Si lésion TDM typique et tabagisme actif : diagnostic radio clinique

. Sinon : - LBA : cellule de Langerhans > 5%
- Biopsie trans-bronchique : granulome à CL

. Normale
Micronodules ou nodules
Opacités réticulo nodulaires
Syndrome interstitiel
Kystes
Rayon de miel

. Répartition supérieur et moyenne
Respect des bases

. Complication : pneumothorax

. Cas récents : nodules / nodules troués / kystes à paroi épaisse
. Cas anciens : kystes à paroi fines / kystes jointifs et confluents

. Kystes : - taille < 10 mm
- parois épaisses à fines
- prédominance supérieure (coupes coronales)
- respect des angles cardio phréniques
- tendance à la confluence

. Lésions associés : - nodules et micronodules centro lobulaires
- denses ou flous ou en verre dépoli
- excavation

. Complications : pneumothorax , HTAP , cancer