Fiche de cours : Hamartome encéphalique

Prolifération de tissu nerveux (substance grise) normal situé en position hétérotopique.

Ils siègent dans le tuber cinereum, dans le plancher du 3ème ventricule entre la tige pituitaire et les corps mamillaires.

• Puberté précoce
• Crises épileptiques
• Crises gélastiques (rires immotivés).
• Crises dacrystiques (crises de pleurs)

• Masse arrondie, sessile ou pédiculée, bien limitée, isodense par rapport à la substance grise, ne prenant pas le contraste.
• Absence d'effet de masse.
• Calcifications exceptionnelles.

• Masse arrondie , sessile ou pédiculée, bien limitée
• T1 : isosignal par rapport au parenchyme cérébral
• T2 : discret hypersignal possible, en fonction de la composante gliale.
• Après injection de gadolinium : pas de réhaussement
• Spectroscopie : diminution du rapport NAA/CR et augmentation des rapports myo-inositol/Cr et Cho/Cr

• Surveillance : lésion stable, non évolutive.
• Chirurgie endoscopique ou radiochirurgie stéréotaxique en fonction du retentissement clinique

• Gliome hypothalamique --> hypersignal T2
• Gliome à suspecter en cas de réhaussement après injection de produit de contraste.