Fiche de cours : Hamartomatose biliaire


Note

Fiche de cours mise à jour le 12/09/2019 à 11:30:11

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Définition

Autre nom : maladie des complexes de Von Meyenburg.


Lésions hamartomateuses des conduits biliaires d'origine congénitale : correspondent à des reliquats des conduits biliaires les plus périphériques obstrués et involués dans un stroma fibreux, en lien avec une malformation de la plaque ductale de survenue tardive.

Risque exceptionnel de cholangiocarcinome sur stase biliaire.

 Association possible avec :

- Maladie de Caroli

- Fibrose hépatique congénitale

- Polykystose hépatorénale

- Polykystose hépatique isolée.

Clinique

Asymptomatique

Biologie

Absence de perturbation du bilan hépatique

Échographie

Les hamartomes biliaires peuvent être hyperéchogènes

IRM

Multiples lésions kystiques entre 2 et 10 mm, réparties dans l'ensemble du parenchyme hépatique et ne communiquant pas avec les conduits biliaires.

Présence exceptionnel d'un petit nodule mural qui peut se réhausser.

Diagnostics Différentiels

A la différence de la maladie de Caroli :

- Absence de communication avec les conduits biliaires

- L'administration de produit de contraste hépatospécifique ne modifie pas le signal des kystes