Fiche de cours : Granulome éosinophile

Atteinte exclusive osseuse de l'Histiocytose Langheransienne

• Anciennement Histiocytose X
• Pathologie multi systémique liée à la prolifération anormale de cellule de Langerhans s’accumulant dans divers tissus
• Touche préférentiellement l’enfant mais peut se voir à l’âge adulte
• Discrète prédominance masculine : sex ratio de 1,2
• Incidence annuelle chez les moins de 15 ans de 4,6 cas par millions
• Le plus souvent forme localisé à un organe

Classification selon manifestation clinique :

• Granulome éosinophile (atteinte osseuse exclusive)
• Maladie d’Haschimoto–Prizker (histiocytose cutanée chez le nouveau-né)
• Maladie de Hand-Schuller-Christian (triade : diabète insipide, exophtalmie et lésion osseuse)

En fonction de la localisation, boiterie, tuméfaction des parties molles, douleurs rachidiennes, scoliose douloureuse

Radiographie :

• Ostéolyse focale avec contours +/- réguliers, +/- ostéosclérose périphérique +/- appositions périostées
• Séquestre osseux
• Extension aux parties molles
• Aspect variable selon l’ancienneté et la vitesse de croissance
• Atteinte des os plats (50%) : base (os temporal) et voûte (os pariétal) du crâne, mandibule, côtes, bassin (toit acétabulaire)
• Atteinte des os long (30%) : fémur, humérus, tibia
• Atteinte exceptionnelle de la fibula et des extrémités

• Ostéolyse focale avec contours +/- réguliers, +/- ostéosclérose périphérique +/- appositions périostées
• Séquestre osseux
• Extension aux parties molles

Localisation à la voûte du crâne

• Lacune à l’emporte pièce, confluentes, absence de réaction périostée et atteintes des parties molles avec extension intracrânienne possible
• Bords nets polycycliques
• Point de départ : diploé avec lyse de la table externe plus que la table interne donnant un aspect biseauté ou en double contour +/- séquestre osseux
• Aspect de pseudo-abcès

IRM

• Lésion aspécifique d’allure inflammatoire en hyperT2, hypoT1 et prenant le contraste, aspect bourgeonnant et parfois des septums intra-lésionnels en hypoT2 se rehaussant
• Important œdème osseux péri-lésionnel

Hypermétabolisme à la TEP-TDM et à la scintigraphie osseuse

Biospie pour preuve histologique.

Chondroblastome (épiphyse)

Ostéome ostéoïde

Ostéoblastome

Infection : Abcès de Brodie, Ostéomyélite

Métastase (neuroblastome)