Fiche de cours : Granulome éosinophile


Note

Fiche de cours mise à jour le 05/10/2020 à 10:30:09

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Atteinte exclusive osseuse de l'Histiocytose Langheransienne

  • Anciennement Histiocytose X
  • Pathologie multi systémique liée à la prolifération anormale de cellule de Langerhans s’accumulant dans divers tissus
  • Touche préférentiellement l’enfant mais peut se voir à l’âge adulte
  • Discrète prédominance masculine : sex ratio de 1,2
  • Incidence annuelle chez les moins de 15 ans de 4,6 cas par millions
  • Le plus souvent forme localisé à un organe

Classification selon manifestation clinique :

  • Granulome éosinophile (atteinte osseuse exclusive)
  • Maladie d’Haschimoto–Prizker (histiocytose cutanée chez le nouveau-né)
  • Maladie de Hand-Schuller-Christian (triade : diabète insipide, exophtalmie et lésion osseuse)

 

Clinique

En fonction de la localisation, boiterie, tuméfaction des parties molles, douleurs rachidiennes, scoliose douloureuse

Radiographie

Radiographie :

  • Ostéolyse focale avec contours +/- réguliers, +/- ostéosclérose périphérique +/- appositions périostées
  • Séquestre osseux
  • Extension aux parties molles
  • Aspect variable selon l’ancienneté et la vitesse de croissance
  • Atteinte des os plats (50%) : base (os temporal) et voûte (os pariétal) du crâne, mandibule, côtes, bassin (toit acétabulaire)
  • Atteinte des os long (30%) : fémur, humérus, tibia
  • Atteinte exceptionnelle de la fibula et des extrémités

TDM

  • Ostéolyse focale avec contours +/- réguliers, +/- ostéosclérose périphérique +/- appositions périostées
  • Séquestre osseux
  • Extension aux parties molles

Localisation à la voûte du crâne

  • Lacune à l’emporte pièce, confluentes, absence de réaction périostée et atteintes des parties molles avec extension intracrânienne possible
  • Point de départ : diploé avec lyse des tables interne et externes donnant un aspect biseauté +/- séquestre osseux
  • Aspect de pseudo-abcès

IRM

IRM

  • Lésion aspécifique d’allure inflammatoire en hyperT2, hypoT1 et prenant le contraste, aspect bourgeonnant et parfois des septums intra-lésionnels en hypoT2 se rehaussant
  • Important œdème osseux péri-lésionnel

Médecine nucléaire

Hypermétabolisme à la TEP-TDM et à la scintigraphie osseuse

CAT

Biospie pour preuve histologique.

• Surveillance simple
• Traitement local : orthopédique, cutané, injection corticoïde
• Chimiothérapie systémique si atteinte osseuse avec menace fonctionnelle

 

 

 

Diagnostics Différentiels

Chondroblastome (épiphyse)

Ostéome ostéoïde

Ostéoblastome

Infection : Abcès de Brodie, Ostéomyélite

Métastase (neuroblastome)