Fiche de cours : Fibrose rétropéritonéale


Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16

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Définition

Fibrose rétropéritonéale (FRP) ou maladie d'Ormond: maladie rare, inflammatoire et fibrosante du tissu rétropéritonéal périaortique
Est une des causes d'uropathie obstructive à cause d'un engainement de uretères donnant une urétéro-hydronéphrose en amont.

Etiologie:
* primitive (idiopathique) dans la grande majorité des cas
* secondaire (20-30 % des cas) : post inflammatoire, néoplasique, médicaments, maladie athéromateuse avancée, post traumatique, post radique, postchirurgicale, iatrogène.

Clinique

*stade initial: douleurs lombaire, anorexie, fatigabilité, anémie, anorexie, fièvre
*stade avancé: anurie, HTA, nausée, vomissement
*occasionnelle: masse abdominale, masse pelvienne, varices, oedème des MI

Biologie

Insufisance rénale chronique

TDM

Existence d'un manchon fibreux périaortique qui engaine les structures vasculaires (veine cave inférieure, aorte et ses branches), les uretères, conduisant à une obstruction des voies urinaires responsable de la dysfonction rénale progressive.

Respect de l'espace rétro aortique.
Forme rare: aspect pseudo tumorale, comprimant l'aorte
Rehaussement au temps tardif (fibrose)

IRM

Sémiologie similaire au TDM