Fiche de cours : Fibrome non ossifiant - fibroxanthome


Note

Fiche de cours mise à jour le 04/10/2019 à 09:43:26

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Définition

Fibrome non ossifiant (> 2 cm)

  • Correspond à la même lésion que le cortical defect mais taille > 2 cm pour le fibrome
  • Pseudo-tumeur bégnine du tissu conjonctif
  • 30-40 % des enfants
  • 95 % diagnostiquée avant 20 ans, H>F
  • 80 % aux membres inférieurs (fémur distal, tibia)
  • Unique (75 %) ou multiple (25 %)
  • Evolution vers la régression, l'ossification

 

Clinique

  • De découverte fortuite, asymptomatique
  • Fracture pathologique si > 5 cm

Radiographie

Aspect classique : lésion ostéolytique multilobulaire bien limitée, corticale, en bulle de savon.

  • De localisation métaphysaire, excentrée, corticale
  • Grand axe parallèle à celui de la diaphyse
  • Point de départ corticale non évident dans certains cas du fait de la taille
  • De limite nette
  • Lésion se condensant lors de la phase de régression

TDM

  • Lésion ostéolytique multlobulaire corticale entourée d'un liseré dense périphérique
  • De localisation métaphysaire, excentrée
  • Grand axe parallèle à celui de la diaphyse
  • De limite nette

IRM

Hyposignal T1 et DP périphérique en lien avec la sclérose et signal central intermédiaire avec hypersignal T2

Médecine nucléaire

En fin de croissance, hyperfixation possible en scintigraphie en phase d'ossification

CAT

"No touch lesion" : absence de biopsie si typique

Si atypies ou formes géantes : IRM +/- curetage et biopsie

Diagnostics Différentiels

  • Fibrome chondromyxoïde
  • Ostéofibrodysplasie