Fiche de cours : Fibrome desmoplastic


Note

Fiche de cours mise à jour le 23/04/2019 à 09:56:51

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Définition

Tumeur osseuse bénigne rare (0,1 à 0,3% des tumeurs osseuses) : correspond à l'équvalent osseux de la tumeur desmoïdes des parties molles.

Adulte jeune ++, SR 1:1

 

Clinique

Tumeur localement agressive d'évolution lente.

Peut être asymptomatique, douloureuse ou révélée par une fracture.

Topographie :

  • Mandibule
  • Os iliaque
  • Os longs (fémur, tibia, hémérus, radius)

 

 

Radiographie

Lésion lytique métaphysaire de grande taille, centrée, délimitée par un liseré sclérotique et comportant de fines travées osseuses.

Il peut exister un amincissement ou une expansion corticale.

Rupture corticale observée dans 30% des cas, pouvant faire évoquer à tort un diagnostic de tumeur maligne.

Extension possible aux parties molles.

IRM

Lésions habituellement en hyposignal T2, pouvant renfermer quelquesp lages kystiques en hypersignal.

Zones hypo-intenses : zones hypocellulaires riches en tissu fibreux.

Rehaussement hétérogène après injection.

Examen de choix pour le diagnostic de récidive.

CAT

La biopsie = préalable thérapeutique.

Traitement : résection chirurgicale large.

Complication majeure : récidive (72% après curetage / 17% après résection chirurgicale)

Diagnostics Différentiels

Tumeur à cellules géantes, kyste osseux essentiel, kyste osseux anévrysmal, fibrome non ossifiant.

La rupture corticale fait évoquer un fibrosarcome ou un sarcome pléomorphe indifférencié de haut grade.