Fiche de cours : Elastofibrome


Note

Fiche de cours mise à jour le 28/09/2014

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Définition

tumeur bénigne rare
de tissus mous faite de couches de tissus de type fibreux et de type graisseux
lentement évolutive
siégeant dans 99% des cas au niveau de la région sous scapulaire
survenant chez le sujet âgé


le diagnostic peut être établi sur la
topographie typique de la masse
son aspect caractéristique en TDM et en IRM

Physiopathologie
Hyperplasie fibro-élastique suite à des stimulis mécaniques au niveau de l’articulation scapulo- thoracique.
Cette réaction hyperplasique s’accompagne de dégénérescence de fibres de collagènes et de production excessive d’un tissu élastique immature, dérivé des fibroblastes
Des antécédents familiaux sont observés dans 25% des cas

Clinique

Les lésions sont asymptomatiques dans plus de 50 % des cas . Quand des symptômes sont présents, ils sont le plus souvent discrets : effet de masse, ressaut lors de la mobilisation de l’épaule, douleur modérée, rarement intense . L’attitude thérapeutique est donc fonction de la présence ou de l’absence de symptôme. Si la lésion est asymptomatique, la simple observation suffit. Si les symptômes sont suffisamment importants pour le justifier, la résection marginale suffit. Les récidives sont en effet très rares et il n’a jamais été décrit de transformation maligne

Radiographie

Parfois considérée comme de peu de valeur pour le diagnostic d’élastofibrome, elle peut cependant objectiver la masse tissulaire dans sa topographie caractéristique, soulevant la pointe inférieure de la scapula. La radiographie apporte en outre l’information de l’absence d’atteinte osseuse de voisinage. Quand elle est de qualité optimale, la radiographie peut de plus, jusqu’à un certain point, objectiver des striations tissulaires de densité de type graisseux

Échographie

L’échographie est d’abord capable de reconnaître la présence de la masse tissulaire anormale dans sa topographie typique.Avec l’amélioration de la technique, l’examen échographique est, comme l’IRM et la TDM, capable de reconnaître l’échostructure stratifiée de cette formation. Typiquement, la masse, dans son ensemble ou dans certaine de ces parties comporte une alternance de stries hyper- et hypoéchogènes plus ou moins parallèles à la paroi thoracique.

TDM

La séméiologie est du même type que pour l’IRM : il s’agit de masses plus ou moins bien ou mal délimitées, caractéristiques pour leur topographie entre la cage thoracique et la pointe de la scapula et, plus distalement, entre la cage thoracique et les muscles superficiels . La stratification, avec des couches de densité graisseuse, est nettement apparente en périphérie des masses: les reconstructions sagittales obliques montrent que la scapula peut soit recouvrir la masse, soit remonter au-dessus de celle-ci avec, dans ce cas, une proéminence tissulaire d’aspect plus focal constituées de tissu de type fibreux, de même densité que les muscles, et de couches tissulaires de densité de type graisseux avec, dans les cas les plus typiques, une répartition en strates parallèles . Sous contraste iodé, la densité de la masse reste pratiquement inchangée . La TDM est cependant moins sensible que l’IRM pour la visualisation des plages graisseuses et les élastofibromes apparaissent parfois comme des masses aspécifiques, quasi homogènes, de densité pouvant être légèrement inférieure à celles des muscles. Dans ces cas, le diagnostic, sur base de laTDMn’est pas formel. Il peut cependant être évoqué sur base de la topographie caractéristique, a fortiori si elle est bilatérale. À noter que la TDM montre bien une autre caractéristique de cette masse tissulaire: elle ne s’accompagne pas d’anomalie osseuse.

IRM

C’est résolument l’examen de premier choix, le plus à même d’objectiver le double contingent tissulaire, de type fibreux et de type graisseux, tout en montrant la localisation très caractéristique habituelle
le tissu de type fibreux présente un signal faible en pondérations T1 et T2, pratiquement similaire à celui des muscles. Le signal faible en T2 résulte de la cellularité faible et de la formation abondante de tissu collagène
des aires focales de tissu graisseux, en signal intense en pondération T1 et intermédiaire en pondération T2 . Dans les cas les plus typiques, les couches graisseuses sont réparties en strates alternant avec les couches de type fibreux , déterminant des structures linéaires ou curvilignes, plus ou
moins parallèles à la paroi thoracique ;
en séquence STIR, la masse apparaît constituée de plages intriquées en signal faible et intense ;
après injection intraveineuse d’agent de contraste (gadolinium), le rehaussement de signal est variable, cité
comme subtil, modéré ou parfois intense ;
en écho de gradient, la masse apparaît inhomogène, sans caractère spécifique, avec un signal supérieur à celui de la graisse.


Le diagnostic est donc facile

CAT

Si la lésion est asymptomatique, la simple observation suffit. Si les symptômes sont suffisamment importants pour le justifier, la résection marginale suffit. Les récidives sont en effet très rares et il n’a jamais été décrit de transformation maligne . Concernant la question « faut-il biopsier ? », les avis divergent totalement. Les auteurs des articles les plus anciens préconisent systématiquement la biopsie, afin d’établir le diagnostic différentiel avec une lésion sarcomateuse. À l’inverse, les auteurs des articles les plus récents considèrent le plus souvent que l’aspect en imagerie suffit s’il est typique.

Diagnostics Différentiels

-Tumeur de composition fibreuse dominante, en signal faible en pondération T2 (fibrome, tumeur desmoïde,
neurofibrome ;
-Tumeur maligne, en raison des limites pas toujours nettes, du volume parfois important (diamètre pouvant dépasser 5 cm) et du rehaussement parfois intense de signal sous contraste;
-Processus tumoraux pouvant contenir du tissu en signal intense en T1, c’est-à-dire essentiellement du tissu graisseux (lipome, liposarcome différencié, hémangiome) ou des collections contenant des produits de dégradation de l’hémoglobine (hématome subaigu, tumeur avec foyer hémorragique).