Fiche de cours : Echinococcose alvéolaire - Echinonoccus multilocularis


Note

Fiche de cours mise à jour le 06/08/2015

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Définition

Uniquement dans l' hémisphère nord.
En France: Est et Massif Central.
Due à la larve du taenia d’Echinococcus Echinococcus.
Rare mais grave : se comporte comme une lésion maligne d’évolution très lente.

Clinique

Longtemps asymptomatique ( parfois pendant plusieurs années)
Douleur hypochondre droit et ictère tardif.

Biologie

Cholestase, cytolyse, parfois insuffisance hépato-cellulaire.

Échographie

Lésion solide et infiltrante, avec présence, de calcifications et sans rehaussement, associée à plusieurs petits kystes ronds sur l ensemble des modalités d' imagerie.

TDM

Le scanner montre une lésion hypodense invasive et irrégulière et particulièrement intéressant pour les calcifications.

IRM

Différencie les 2 composantes de la lésion:
- Solide (nécrose, granulome et fibrose): hyposignal T1 avec faible prise de contraste.
- Kystique Kystique (vésicules + nécrose liquéfiée): hypersignal T2.

Envahissement vasculaire,, extra hépatique et biliaire. (cholangio IRM).

Médecine nucléaire

Activité hyper-métabolique des lésion types 1, 2 et 3 ( contenant des vésicules-micro-kystes)

CAT

- Chirurgie: résection à visée curative s’apparentant à de la chirurgie carcinologique.
Au vu de la localisation préférentielle droite: souvent hépatectomie droite.
- Traitements médicamenteux antiparasitaires associés.
- Transplantation hépatique: Dans les formes très symptomatiques (envahissement hilaire).

Classification

Classification de Kodama
-Type 1: Multiples petits kystes sans composante solide
-Type 2: Multiples petits kystes avec composante solide
-Type 3: Composante solide avec gros kystes irréguliers
et multiples petits kystes
-Type 4: Composante solide sans kyste
-Type 5: Gros kystes sans composante solide.