Fiche de cours : Dysplasie ostéofibreuse

Egalement appelée maladie de Campanacci 

Il s'agit d'une affection bénigne :

- Affectant l'enfant de moins de 10 ans (70 % des enfants ont moins de 5 ans)

- Localisations principales : Tibia +++ isolément (78 % des cas) / association tibia, fibula / fibula isolément

- Asymptomatique

- Déformation des membres (courbure antérieure de la jambe, augmentation de volume du tibia) --> simule la déformation pagétique de l'adulte

- Fracture pathologique (25 % des cas)

Absence d'anomalie biologique décrite

- Lésion intra-corticale se traduisant par un épaississement de la corticale antérieure, se développant vers l'extérieur (bombement) et vers l'intérieur (diminution du canal médullaire)

- Se traduit par une zone d'hyperostose corticale comprenant une ou plusieurs plages d'ostéolyse orientée dans le grand axe osseux 

- Les plages d'ostéolyse peuvent avoir un aspect en verre dépoli et contenir des zones ossifiées ou être radio-transparentes

- La corticale opposée est normale

- Chirurgie : taux de récidive élevé en cas de chirurgie avant 10 ans. Indiquée en cas d'agressivité locale et de déformations importantes : risque de fracture pathologique 

- La surveillance simple est réalisée le plus souvent

- Evolution favorable avec guérison spontanée après la puberté 

Adamantinome +++ :

- Tumeur maligne rare (0,1 à 0,5 % des tumeurs osseuses malignes primitives), plus fréquente chez l'adulte jeune, de sexe masculin

- Deux formes histologiques : forme d'adamantinome classique vs adamantinome ostéo-fibro-dsyplasie like

- 90 % des cas : atteinte du tibia

- Atteinte possible de la fibula (alors souvent associée à une atteinte tibiale)

- Agressivité locale avec risque de métastases à distance 

- Les radiographies standards retrouvent une atteinte corticale avec une image ostéolytique circonscrite, uni ou plurigéodique, à contours nets, cernée par une zone d'ostéosclérose 

- Nécessité de réaliser un scanner et une IRM en complément pour évaluer l'extension éventuelle aux tissus mous et à la moelle osseuse