Fiche de cours : Dysplasie arythmogène du ventricule droit


Note

Fiche de cours mise à jour le 01/10/2019 à 14:45:01

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Définition

Cardiomyopathie chronique non ischémique congénitale due à une infiltration fibro-adipeuse du myocarde du VD

1ère cause de mort subite du sujet jeune et sportif

Diagnostic posé sur des faisceaux d’arguments : IRM, ETT, ECG et anamnèse

Epidémiologie : Prévalence 1/5000 sex ratio 3/1 (H/F)

Mortalité annuelle 2,5% (22% des morts subites<35ans)

Multiples hypothèses dont anomalies structurelles des desmosomes (jonction intercellulaire)

Génétique : Autosomique dominant, 5 gènes jusqu’à présent identifiés retrouvés chez 30-50% des patients

Clinique

Extra-systole ventriculaire ou tachycardie ventriculaire à type de retard gauche, mort subite, douleur thoracique atypique, dyspnée paroxystique, dysfonction VD

IRM

IRM : examen de référence pour l’étude du VD

Etude morphologique

  • T1 « sang noir » en IR

- Hypersignal sous-épicardique non systématisé = infiltration graisseuse dysplasique

- Localisation : paroi libre du VD et infundibulum pulmonaire, jusqu’ai septum et apex VG

- Faible Sp  (70%) et reproductibilité inter-observateur (présent chez le sujet sain (sillon AV et IV) et dans d’autres cardiomyopathie (IDM, amylose, myocardite…))

  • Séquence ciné « sang blanc »

- Amincissement localisé paroi VD < 2 mm

- Hypertrophie focale

- Structure trabéculaire dysplasique (40%): aspect en pile d’assiette

Étude cinétique

  • Globale : Dilatation du VD, altération du FEVD sans autres étiologies
  • Segmentaire : triangle de la dysplasie (infundibulum pulmonaire, apex VD, paroi libre du VD)

- Hypokinésie

- Akinésie : immobilité entre la diastole et la systole sur segment 1 cm

- Dyskinésie : bombement systolique >1 cm

- Anévrisme sacculaire : bombement permanent

- Asynchronisme contractile : asymétrie de contraction entre les différents segments

Étude du rehaussement tardif

- Lié au gadolinium piégé en rapport avec de la  fibrose

- Élement prédictif d’événement rythmique

Une IRM normale n'élimine pas le diagnostic : à recontrôler

CAT

- Traitement par B-bloquant

- Arrêt de la pratique sportive : risque accrue d’arythmie et de mort subite

- Mise en place d’un défibrillateur

Classification

Critères de la Task force modifiées en 2010 :

Critères majeurs

- Anomalies sévères de la cinétique segmentaire du VD : dyskinésie ou asynchronisme contractile

ET un des critères suivants :

- VTD indéxé (H) ≥110 ml/m² (F)≥100 ml/m²

- FEVD ≤ 40%

Critères mineurs

- Anomalies sévères de la cinétique segmentaire du VD : dyskinésie ou asynchronisme contractile

ET un des critères suivants :

- VTD indéxé :

110 VTDi (H)

90 VTDi (F) < 100 ml/m²

- 40% FEVD<45%