Fiche de cours : Cystadénome mucineux du pancréas


Note

Fiche de cours mise à jour le 17/09/2019 à 15:25:22

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Définition

Tumeur primitive kystique bénigne rare du pancréas

Risque de dégénérescence

Représente environ 10 % des tumeurs du pancréas

Lésion préférentiellement située sur la queue du pancréas

Prédominance féminine avec un sex ratio de 6/1

Age moyen: 50 ans

Clinique

Le plus souvent de découverte fortuite
Possibles douleurs abdominales, anorexie, masse palpable, ictère ou pancréatite aiguë.

Biologie

ACE élevée

Échographie

Lésion multikystique
Fins septa ou échos intrakystiques

TDM

  • Lésion multikystique (généralement à contours bien définis)
  • Multicloisonnée
  • Macrocalcifications périphériques possibles
  • Paroi fibreuse épaisse se réhaussant progressivement au temps tardif
  • Fins septa intrakystiques rehaussés à l'injection

IRM

Macrokyste pancréatique uni ou pauci-loculaire (hyposignal T1, hypersignal T2 franc)

Localisation corporéo-caudale dans 95 % des cas

La présence de septa est possible

Gadolinium: rehaussement des septa, rehaussement pariétal si paroi épaisse

Les aspects faisant évoquer une transformation maligne en imagerie sont :

  • un diamètre > 6cm
  • nodule mural
  • calficiations en coquille d'oeuf
  • aspect irrégulier de la paroi
  • obstruction ou refoulement du CPP

CAT

Dégénérescence possible en cystadénocarcinome, surtout si taille > 4 cm
Prise en charge chirurgicale préconisée
Chirurgie complète : taux de survie à 5 ans = 90 %

Diagnostics Différentiels

Pseudokyste du pancréas mais contexte de pancréatite et absence de septa

Cystadénome séreux mais kystes plus nombreux, localisation préférentiellement céphalique et calcifications centrales

TIPMP : dilatations sacciformes rattachées au canal pancréatique principal

Cystadénocarcinome