Fiche de cours : Craniopharyngiome

Tumeur bénigne developpée à partir de reliquats ectoblastiques indifférenciés de la poche de Rathke.

2 pics d'incidence :
- enfant jeune (5-15 ans)
- adulte (50-70 ans)

2 formes anatomopathologiques majoritaires :
- Forme adamantine 
- Forme papillaire et squameuse

Localisations :
- 70 % sont intra et suprasellaires
- 20 % sont suprasellaires uniquement
- 10 % sont intrasellaires uniquement
- Exceptionnellement : intraventriculaire, sphénoïdale ou rhinopharyngée

L'atteinte clinique dépend de la compression de la tumeur :
- Troubles endocriniens (retard pubertaire, troubles de la croissance, diabète insipide)
- Troubles visuels
- Tableau clinique d'HTIC

Masse hétérogène avec composante tissulaire réhaussée.
Portion kystique graisseuse ou hyperdense spontanément.
Calcifications (surtout présentes dans les formes adamantines)

Examen de référence pour le bilan locorégional pré-opératoire et le suivi post-opératoire

3 composantes : charnue, kystique et calcique

- portion charnue réhaussée après injection de produit de contraste, en hypo ou isosignal T1.

- zone kystique : en général hypoT1-hyperT2. Parfois hyperT1 du fait de la présence de methémoglobine, de cholestérol ou de protéines.

- calcifications : méconnues si petites, sinon en hyposignal. Mieux vues en écho de gradient T2*
- oedème parenchymateux périlésionnel

Modalités autres :
Diffusion : portion kystique en iso ou hypersignal par rapport au prenchyme cérébral.
Spectroscopie : pic de lipides

Exérèse chirurgicale
Radiothérapie

Risque de récidive ++ donc suivi par IRM

Classe I OMS

Méningiome
Gliome du chiasma
Kyste dermoïde
Kyste de la poche de Rathke
Astrocytome
Adénome pituitaire
Germinome