Fiche de cours : Craniopharyngiome


Note

Fiche de cours mise à jour le 26/03/2020 à 13:59:30

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Définition

Tumeur bénigne developpée à partir de reliquats ectoblastiques indifférenciés de la poche de Rathke.

2 pics d'incidence :
- enfant jeune (5-15 ans)
- adulte (50-70 ans)

2 formes anatomopathologiques majoritaires :
- Forme adamantine 
- Forme papillaire et squameuse

Localisations :
- 70 % sont intra et suprasellaires
- 20 % sont suprasellaires uniquement
- 10 % sont intrasellaires uniquement
- Exceptionnellement : intraventriculaire, sphénoïdale ou rhinopharyngée

Clinique

L'atteinte clinique dépend de la compression de la tumeur :
- Troubles endocriniens (retard pubertaire, troubles de la croissance, diabète insipide)
- Troubles visuels
- Tableau clinique d'HTIC

TDM

Masse hétérogène avec composante tissulaire réhaussée.
Portion kystique graisseuse ou hyperdense spontanément.
Calcifications (surtout présentes dans les formes adamantines)

IRM

Examen de référence pour le bilan locorégional pré-opératoire et le suivi post-opératoire

3 composantes : charnue, kystique et calcique

- portion charnue réhaussée après injection de produit de contraste, en hypo ou isosignal T1.

- zone kystique : en général hypoT1-hyperT2. Parfois hyperT1 du fait de la présence de methémoglobine, de cholestérol ou de protéines.

- calcifications : méconnues si petites, sinon en hyposignal. Mieux vues en écho de gradient T2*
- oedème parenchymateux périlésionnel

Modalités autres :
Diffusion : portion kystique en iso ou hypersignal par rapport au prenchyme cérébral.
Spectroscopie : pic de lipides

CAT

Exérèse chirurgicale
Radiothérapie

Risque de récidive ++ donc suivi par IRM

Classification

Classe I OMS

Diagnostics Différentiels

Méningiome
Gliome du chiasma
Kyste dermoïde
Kyste de la poche de Rathke
Astrocytome
Adénome pituitaire
Germinome