Fiche de cours : Chordome


Note

Fiche de cours mise à jour le 08/12/2015 à 22:51:41

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Tumeur maligne primitive développée à partir des reliquats de la notochorde, lobulée, contenue dans une pseudocapsule
Age : 30 - 70 ans
Topographie : Sacrum (50%), Clivus (35%), Vertèbres (15%), Autres sites (5% mandibule, maxillaire, scapula)

Radiographie

Forme ostéolytique
Possibilité de forme ostéocondensante
Calcifications punctiformes dans 30 à 70% des cas

TDM

Masse relativement hypodense, présentant une pseudocapsule fibreuse hyperdense
Calcifications
Formes ostéolytique pure, avec ou sans syndrome de masse
Forme ostéocondensante possible

IRM

Signal T1 hypo ou intermédiaire, parfois hyper en raison du contenu protéique.
Hétérogénéités de signal causées par les calcifications, la nécrose ou des zones mucoïdes
Hypersignal T2 marqué
Extension antérieure, latérale ou postérieure : compression médullaire

CAT

Métastases (5 - 40%) : foie, poumon, ganglions, péritoine, peau, coeur
Récurrence locale tardive quasi-constante malgré la chirurgie

Diagnostics Différentiels

Métastase
Lymphome
Myélome multiple
Granulome éosinophile
Tumeur bénigne à cellules notochordales
Tumeur à cellules géantes
Kyste osseux anévrysmal
Hémangiome
Ostéochondrome, Ostéoblastome

Infection : Ostémyélite vertébrale à pyogènes, Spondylite tubertuleuse, Brucellose, Infection fongique, Échinococcose, Sarcoïdose