Fiche de cours : Cholangite sclérosante primitive

• Maladie du sujet jeune, touchant plutôt l’homme (2/3 des cas)
• Association fréquente aux MICI (principalement la recto-colite hémorragique)
• Cause exacte non connue (auto immune ?)

• Le diagnostic repose sur l’association de 4 types de signes:
- Biologiques: cholestase anictérique
- Radiologiques: anomalies morphologiques des voies biliaires intra et extra-hépatiques
- Histologiques: cholangite fibreuse ou oblitérante
- Association à une autre maladie, en particulier une MICI

• Diagnostic retenu en présence de 2 de ces 4 critères (incluant au moins le critère histologique ou radiologique), en l’absence d’une étiologie identifiable

• Classification de Majoie CB et al (AJR1991):
- Irrégularités des voies biliaires
- Aspect moniliforme, en perles enfilées
- Raréfaction biliaire, en arbre mort
- Parois biliaires épaissies, pseudo-diverticules

Complications :
• Cholangiocarcinome +++
- 10-20% des cas, intrahépatique 23%, hilaire 50%, VBP 11%
- Suspecté cliniquement devant aggravation de l'ictère et de la cholestase
- Critères de suspicion : Rétrécissements irréguliers importants, Progression rapide des sténoses, dilatations marquée d'amont, lésion polypoïdes, adénopathies, envahissement vasculaire.
• récidive après transplatation hépatique.