Fiche de cours : Bicuspidie aortique

Malformation congénitale de la racine aortique caractérisée classiquement par la présence de deux valvules au lieu de trois. Ce cas est en fait rare.
Deux formes :
- valves en position antérieure - postérieure (le plus fréquent)
- valves en position droite-gauche

En fait la forme de loin la plus fréquente de bicuspidie correspond à la fusion des commissures de deux valvules aortiques (le plus souvent les valvules droite et gauche). Ces valvules ne s'ouvrent donc pas l'une par rapport à l'autre. Il est maintenant bien établi que cette forme clinique présente les mêmes risques évolutifs que la bicuspidie classique à deux valvules.

Peut également être secondaire à la fusion acquise de deux valvules

0,5 à 2% de la population générale
Le plus souvent asymptomatique
33% : complications = sténose aortique, insuffisance aortique, endocardite infectieuse
Associations avec : Anévrysme aortique, Dilatation aortique, Dissection aortique, Coarctation aortique, Anomalie septale