Fiche de cours : Atrophie multisystématisée - Syndrome de Shy-Drager

L'atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie dégénérative sporadique rare (2 à 5 cas pour 100 000 habitants). Elle est cependant le syndrome parkinsonien atypique le plus fréquent avec la paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Combinaison variable d’un syndrome parkinsonien peu dopasensible, d’un syndrome cérébelleux et d’une dysautonomie (cardio-vasculaire et vésicosphinctérienne).
Mauvais pronostic : 50% des patients sont en fauteuil roulant après 5 ans, et médiane de survie : 8 à 10 ans

Seul interêt : détection d'un globe urinaire ou résidu post mictionnel chez des patients avec un syndrome cérébelleux ou parkinsonien, en dépistage précoce de la dysautonomie.

Cérébrale :
- Atrophie putaminale, pontique et des pédoncules cérébelleux moyens - Hypo-intensité T2 de la partie postérieure du putamen parfois associée à un hypersignal T2 de la bordure postéro-latérale du putamen uni- ou bilatérale
- Hypersignal T2 en forme de “croix” pontique
- Hypersignaux T2 floconneux des pédoncules cérébelleux moyens
A noter : la séquence T2* semble détecter de façon plus précoce l’hyposignal putaminal lié à un dépôt de fer

La FDG-TEP peut mettre en évidence un hypométabolisme du tronc cérébral ou du striatum
Chez un patient présentant un syndrome parkinsonien atypique sans syndrome cérébelleux, la démonstration par TEP d’un hypométabolisme cérébelleux peut aider au diagnostic.
De même, chez un patient présentant un syndrome cérébelleux sans syndrome parkinsonien, la mise en évidence d’une dénervation dopaminergique nigrostriée par imagerie fonctionnelle (PET ou SPECT) pourrait aider au diagnostic d’AMS

2 sous types :
- AMS-P, où le syndrome parkinsonien prédomine,
- AMS-C, où le syndrome cérébelleux est au premier plan.