Fiche de cours : Atrésie duodénale
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours
Définition
Définition: embryopathie, absence complète (atrésie) ou incomplète (sténose) de la lumière duodénale.
-Forme sporadique++, transmission autosomique dominante évoquée dans certaines familles
-Isolée dans 30 à 52% cas
-Malformations associées: trisomie 21+++ (20 à 30%)
anomalie cardiaque (25%), musculo-squelettique, urinaire
-Diagnostic prénatal 80-90% cas
Clinique
Clinique: vomissements bilieux, occlusion néonatale à ventre plat dès les 1ères heures de vie
Retard diagnostique si obstruction moins sévère
Retard staturo-pondéral isolé possible
Radiographie
Image typique TOGD:
« double bulle », air retenu dans la première portion du duodénum et de l'estomac en raison de la dilatation de l'estomac et de la première portion du duodénum (en amont de la sténose)
Echographie
échographie:
-dilatation gastrique et du premier duodénum en amont de la sténose, anses grêles d'aval plates
-aspect normal du pylore
CAT
Risque volvulus!!!
Bon pronostic si traitement chirurgical précoce
Classification
3types:
-Type 1 :diaphragme duodénal (65%)
-Type 2: atrésie duodénale complète, cordonale (8%)
-Type 3: atrésie duodénale complète, séparation complète (8%)