Fiche de cours : Atrésie bronchique


Note

Fiche de cours mise à jour le 03/10/2018 à 09:40:41

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Définition

Malformation congénitale rare avec défaut de développement d’une bronche lobaire ou segmentaire et une croissance normale de l’arbre pulmonaire et de la vascularisation en aval du défect.

Oblitération focale avec bronches d’aval dilatées, impactions mucoïdes puis bronchocèle.

Inflation du parenchyme d‘aval par ventilation collatérale à partir du parenchyme adjacent à travers les pores de Kohn et les canaux de Lambert.

  • Canaux de Lambert: communication broncho-alvéolaire (30µ).
  • Pore de Kohn: communication inter-alvéolaire (<3µ).

Clinique

  • Asymptomatique pendant plusieurs années
  • Complications infectieuses à répétition

Radiographie

Hyperclarté systématisée avec opacité hilaire homolatérale (=bronchocèle)

TDM

  • Hypodensité parenchymateuse liée au piégeage expiratoire, de même localisation que la/les bronchocèles.
  • Bronchocèle

CAT

  • Pronostic favorable.
  • Abstention thérapeutique et surveillance si asymptomatique.
  • Exérèse lobaire ou segmentaire si complications infectieuses